https://doi.org/10.53453/ms.2024.9.4
Arrhythmogenic mitral valve prolapse: clinical case ant literature
review
Agnė Keršulienė
1
, Gabrielė Žemaitaitė
1
, Vaida Mizarienė
1
1
Department of Cardiology, Lithuanian University of Health Sciences, Kaunas, Lithuania
Abstract
Background. Mitral valve prolapse (MVP) is a common condition, affecting 2-3 % of general population and is
the main cause of primary mitral valve insufficiency in the Western countries. Valvular degeneration is the most
common cause of mitral valve prolapse.
Case presentation. Describing clinical case of patient with diagnosed MVP, who was hospitalized after
successful resuscitation. A transthoracic echocardiography examination performed – marked damage to the
leaflets of the mitral valve (MV), specific of Barlow’s disease, serious mitral valve regurgitation, also tricuspid
valve (TV) damage was observed. The patient’s treatment tactics were discussed in a multidisciplinary council
and it was decided to perform MV and TV reconstructive surgery.
Conclusions. A clinical case demonstrates the importance of risk tratification for sudden cardiac death. Most of
MVP patients remains asymptomatic throughout the life, but 5-10 % of MVP patients can develop significant
mitral regurgitation. Furthermore MVP can be associated with ventricular arrhythmias and sudden cardiac death.
Mitral valve surgery remains the main treatment choice in case of significant mitral regurgitation in MVP
patients.
Keywords: mitral valve prolapse, sudden cardiac death, ventricular arrhythmias, Barlow’s disease. disjunction
Journal of Medical Sciences. 24 Sep, 2024 - Volume 12 | Issue 4. Electronic - ISSN: 2345-0592
Medical Sciences 2024 Vol. 12 (4), p. 28-37, https://doi.org/10.53453/ms.2024.9.4
28
Aritmogeninis mitralinio vožtuvo prolapsas: klinikinis atvejis ir
literatūros apžvalga
Agnė Keršulienė
1
, Gabrielė Žemaitaitė
1
, Vaida Mizarienė
1
1
Department of Cardiology, Lithuanian University of Health Sciences, Kaunas, Lithuania
Santrauka
Įvadas. Mitralinio vožtuvo prolapso (MVP) paplitimas siekia nuo 2 iki 3 proc. atvejų bendrojoje populiacijose ir
yra dažniausia pirminio mitralinio vožtuvo nesandarumo (MVN) priežastimi vakarų šalyse. Dažniausia MVP
priežastis – burių degeneraciniai pakitimai.
Klinikinio atvejo pristatymas. Aprašomas klinikinis atvejis, paciento, kuris turėjo MVP, kuris į gydymo
įstaigą buvo atvežtas po sėkmingo gaivinimo. Buvo atliktas širides ultragarsinis tyrimas – nustatytas ryškus
mitralinio vožtuvo (MV) burių pakenkimas, būdingas Barlow ligai, didelis MVN, stebėtas triburio vožtuvo (TV)
pažeidimas. Paciento gydymo taktika aptarta multidiscipliniame konsiliumo, kurio metu buvo nuspręsta atlikti
MV ir TV rekonstrukcinę operaciją.
Išvados. Klinikinis atvejis parodo, kaip svarbu stratifikuoti staigios širdinės mirties (SŠM) riziką. Daugumai
pacientų MVP simptomų nesukelia, tačiau nuo 5 iki 10 proc. atvejų MVP gali sąlygoti reikšmingą MVN, taip
pat MVP gali būti susijęs su skilveliniais ritmo sutrikimais ir SŠM. Chirurginis gydymas – išlieka pagrindiniu
gydymo pasirinkimu, esant didelio laipsnio piriminiam MVN.
Raktažodžiai: mitralinio vožtuvo prolapsas, staigi širdinė mirtis, skilvelinės aritmijos, Barlow liga, disjunkcija
Journal of Medical Sciences. 24 Sep, 2024 - Volume 12 | Issue 4. Electronic - ISSN: 2345-0592
29
1. Įvadas
Dažniausia pirminio MVN priežastis vakarų šalyse
– mitralinio vožtuvo prolapsas [9]. MVP
dažniausiai gali būti diagnozuojamas rutininio
echokardiografinio tyrimo metu, apibūdinamas
kaip vienos ar abiejų burių išsilenkimas į kairį
prieširdį ≥2 mm virš mitralinio vožtuvo žiedo
sistolės metu, geriausiai matomas
priekrūtinkaulinės ilgosios ašies vaizduose. Kai
echokardiografinio vaizdo kokybė bloga, diagnozė
nustatoma atlikus papildomus tyrimus –
echokardiografiją per stemplę ar širdies magnetinio
rezonanso tyrimą.
2. Klinikinis atvejis
65 m. pacientas bažnyčioje nualpo, neesant
kvėpavimo ir pulso – artimųjų pradėtas pradinis
gaivinimas, kurį perėmė atvykusi GMP.
Monitoriuje registruotas skilvelių virpėjimas,
pradėtas specializuotas gaivinimas pagal
suagusiųjų skivlelių virpėjimo algortimą, taikyta 10
defibriliacijų – grąžinta normali širdies veikla.
Pacientas GMP brigados nuvežtas į rajono ligoninę
- intubuotas, pradėta taikyti dirbtinė plaučių
ventiliacija (DPV), sedacija ir išorinis kūno
vėsinimas. Tolimesniam gydymui pacientas
pervežtas reanimobiliu į Lietuvos sveikatos mokslų
universiteto Kauno klinikos Kardiologijos
intensyvios terapijos skyrių.
Pacientas sirgo arterine hipertenzija, MVP, lėtiniu
prieširdžių virpėjimu, dėl tachi-bradi sindromo
prieš 8 metus implantuotas vienkamerinis
elektrokardiostimuliatorius.
Apžiūros metu išklausytas patologonis IV laipsnio
sistolinis ūžesys, plintantis į pažastį, plaučiuose
abipus drėgni karkalai. Kitose sistemose
patologinių pokyčių nebuvo.
Atliktuose tyrimuose elektrolitų disbalanso,
galėjusio sąlygoti SV nestebėta. Krūtinės ląstos
rentgenogramoje – stebėti lėtinės intersticinės
edemos požymiai,vainikinių arterijų (VA)
angiografijos metu – VA stenozių nenustatyta.
Pacientui atlikta transtorakalinė echokardiografija
(TTE). Tyrimo metu rasta kairiojo skilvelio (KS)
ekscentrinė hipertrofija, jo sistolinė funkcija ties
apatine normos riba, ženkliai dilatuotas kairysis
prieširdis. Ženkliai simetriškai dilatuotas MVŽ.
MV burių miksomatoidiniai pakitimai (žr. Pav. 1, 4
paveikslėliai), būdingi Barlow ligai, abiejų burių
prolapsas (žr. Pav. 4), labiau prolobuojanti
užpakalinė burė, sąlygojanti IV laipsnio MVN
keliomis tėkmėmis (žr. Pav. 2, 3), didžiausia
ekscentrinė link tarpprieširdinės pertvaros,
didžiausias nesandarumas tarp P1/P2 segmentų.
Burių koaptacijos defektas 6 mm. Dilatuotos
dešiniosios širdies dalys, II-III laipsnio centrinis
triburio vožtuvo nesandarumas (TVN).
Pacientas dėl tolimesnės gydymo taktikos aptartas
multidisciplininiame konsiliume – kartojantis
pavojingiems skiveliniams rimto sutrikimams ir
dideliems MV ir TV nesandarumams, buvo
nuspręsta atlikti MV ir TV rekonstrukcinę
operaciją. Pacientas operuotas, atlikta MV ir TV
platika, pooperacinė eiga sklandi, išleistas
tolimesniam reabilitaciniam gydymuisi.
1 pav. Matomas ženkliai simetriškai dilatuotas
mitralinio vožtuvo žiedas, mitralinio vožtuvo burių
miksomatoidiniai pakitimai
Journal of Medical Sciences. 24 Sep, 2024 - Volume 12 | Issue 4. Electronic - ISSN: 2345-0592
30
2 pav. Ženklus (IV laipsnio), kelių tėkmių
mitralinio vožtuvo nesandarumas
3 pav. Ženklus mitralinio vožtuvo nesandarumas.
4 pav. Mitralinio vožtuvo burių miksomatoidiniai
pakitimai būdingi Barlow ligai, abiejų burių
prolapsas
Literatūros apžvalga
Dažniausia MVP priežastis – vožtuvo degeneracija.
Degeneracijos sukelti mitralinio vožtuvo pakitimai
apima tiek histologiškai nustatomus morfologinius
burių audinio pokyčius, tiek jų sąlygotus
struktūrinius mitralinio vožtuvo aparato fenotipo
pokyčius, kurie sutrikdo normalią vožtuvo funkciją
[8].
Išskiriami du MVP fenotipai:
- miksomatozinis MVP, žinomas kaip Barlow liga;
- fibroelastinio deficito sąlygotas MVP.
Barlow liga sergantys pacientai dažnai yra jaunesni
nei 60 metų amžiaus, ilgą laiką šie pacientai išlieka
besimptomiai, turi ilgametę išklausomo ūžesio
anamnezę (auskultuojant išklausomas klikas
sistolės viduryje ir aušto dažnio ūžesys sistolės
pabaigoje) [7].
Fibroelastinis deficitas dažniau nustatomas
vyresniems nei 60 metų amžiaus žmonėms,
simptomai dažniausiai pasireiškia jau įvykus
komplikacijai – chordų plyšimui ir jo salygotam
MVN. Tokiu atveju klinikinio ištyrimo metu –
išklausomas holosistolinis ūžesys [7].
Daugumai pacientų MVP nesukelia jokių
simptomų, tačiau daliai pacientų MVP gali sąlygoti
reikšmingą mitralinio vožtuvo nesandarumą,
komplikuotą kairiojo skilvelio disfunkcija, kairiojo
prieširdžio dilatacija, plaučių arterijos hipertenzija,
supraventrikuliniais ritmo sutrikimais,
skilvelinėmis aritmijomis ar staigia širdine mirtimi
[6]. 1 lentelėje pateikti pagrindiniai MVP fenotipų
skiriamieji požymiai [1, 7]. Gali būti nustatomi
ekstrakardiniai požymiai ir nespecifiniai širdiniai
simptomai: asteninė kūno sandara, skoliozė, įduba
krūtinė, (pectus excavatus), hipomastija, sąnarių
hipermobilumas, nerimas, panikos atakos, krūvio
netoleravimas, širdies plakimas, ortostazinės
reakcijos, netipinis krūtinės skausmas, silpnumas.
Šie požymiai dažniau būdingi esant genetiškai
paveldimam MVP.
Journal of Medical Sciences. 24 Sep, 2024 - Volume 12 | Issue 4. Electronic - ISSN: 2345-0592
31
1 lentelė. Klinikiniai ir echokardiografiniai skirtumai tarp Barlow ligos ir fibroelastino deficito
KLINIKINIAI POŽYMIAI
Fibroelastinis deficitas
Barlow liga
Paciento amžius
• >60 metų
• <60 metų
Ligos anamnezė
• Anamnezėje ūžesio nėra
• Ilgalaikė išklausomo ūžesio
anamnezė
Ligos trukmė
• Mėnesiai
• Metai, dešimtmečiai
Auskultaciniai duomenys
• Holosistolinis ūžesys
• Midsistolinis klikas ir aušto dažnio
ūžesys sistolės pabaigoje
ECHOKARDIOGRAFINIAI POŽYMIAI
Fibroelastinis deficitas
Barlow liga
Burės
• Segmentinis burių pakenkimas
• Dažniau kurio nors vieno burės segmento
prolapsas (dažniau užpakalinės burės)
• Burės plonos, gali būti prolobuojančio
segmento sustorėjimas – miksoidinė
degeneracija
• Miksoidinis abiejų burių sustorėjimas
> 5 mm
• Abiejų burių prolapsas
Mitralinio vožtuvo žiedas
• Nedilatuotas arba vidutiniškai dilatuotas
• Be kalcifikacijos
• Ženkli dilatacija, kalcifikacija
• Žiedo disjunkcija
Chordos
• Chordų suplonėjimas, prailgėjimas
• Didelė chordų plyšimo rizika
• Prailgėjusios ir/ar kalcifikuotos
chordos
• Chordų plyšimas retesnis
•
•
Aritmogeminis MVP
Pastarajame dešimtmetyje atlikta nemažai tyrimų
susijusių su aritmine MVP forma. Aritmogeninis
MV prolapsas apibūdinamas kaip MVP, susijęs su
skilvelių aritmijomis (skilvelinės ekstrasistolės ir/ar
nutrūkstanti skilvelių tachiakrdija, skilvelių
virpėjimas) nesant kitų aritmogeninių substratų
(aktyvios išemijos, pirminės kardiomiopatijos,
kanalopatijos, kitos etiologijos skilvelių rando) [2].
Skilvelinių ekstrasistolių paplitimas tarp MVP
turinčių pacientų siekia 58 – 89 proc. [9], o
pavojingų skilvelinių aritmijų nustatoma iki 9 proc.
MVP pacientų.
Literatūroje pateikiama apibendrinimų, jog tam
tikri klinikiniai, instrumentinių tyrimų duomenys
gali būti naudojami prisikiriant pacientus didelei
grėsmingų aritmijų ar SŠM rizikai (apibendrintai
pateikiami 2 lentelėje) [2, 3].
Jauniems asmenims, patyrusiems neaiškios kilmės
sinkopę, kai yra nustatytas MVP, turėtų būti
atliekami šie tyrimai:
Ramybės elektrokardiograma (EKG) bei
Holterio monitoravimas.
EKG stebima T bangos inversija ar bifazis T
dantelis apatinėse, šoninėse derivacijoje (Žr. 5
pav.), PR intervalo prailgėjimas, dalinė dešiniosios
Hiso pluošto kojytės blokada (DHKB), pailgėjęs
QT intervalas, skilvelių ekstrasistolės primenančios
DHKB formą. Holterio monitoravimo metu
nustatyti skilveliniai ritmo sutrikimai (mažesnės
rizikos aritmijos apima skilvelines ekstrasistoles,
kai jos sudaro > 5 proc. visų QRS kompleksų ar
Journal of Medical Sciences. 24 Sep, 2024 - Volume 12 | Issue 4. Electronic - ISSN: 2345-0592
32
skilvelių tachikardija (ST) < 120 k/min, didžiausios
rizikos aritmijos vertinamos kai registruojama ST ≥
180 k/min) ar yra dokumentuota nenutrūkstanti
skilvelinė tachikardija (ST) ar skilvelių virpėjimas
(SV). Nustatyta, jog moteriška lytis, jaunas amžius,
anamnezėje buvusios neaiškios kilmės sinkopės,
tipiniai EKG požymiai, registruotos skilvelių
aritmijos yra susiję su didesne aritmogeninio MVP
SŠM rizika [2]. Kai kuriais atvejai aritmijų
įvertinimui gali būti atliekamas ilgalaikis
monitoravimas ar implantuojamas įvykių
registratorius.
Didelės imties prospektyvinis tyrimas, į kurį
įtraukti pacientai su įvairaus laipsnio MVP parodė,
kad krūvio mėginiai yra naudingi siekiant rasti
skilvelinių aritmijų kilmę daugiau nei dviem
trečdaliams pacientų sergančių MVP. Šio tyrimo
metu nustatytų skilvelinių aritmijų morfologija
dažniausiai atitiko posteromedialinio papiliarinio
raumens lokalizaciją [10]. Ankstesnių tyrimų
duomenimis, iki staigios širdinės mirties, gyvybei
pavojingų skilvelinių aritmijų registruojama retai,
tačiau pacientams, kuriems jau dokumentuotos
skilvelinės aritmijos – stebimas reikšmingas
mirštamumo rizikos padidėjimas [11]
5 pav. EKG
Echokardiografija
Kartu su MVP gali būti nustatoma ir mitralinio
vožtuvo žiedo disjunkcija (MŽD). MŽD
apibūdinama kaip anomalus MV užpakalinės burės
tvirtinimasis tiesiogiai prie kairiojo prieširdžio
sienelės, kai tarp burės tvirtinimosi ir KS
užpakalinės sienelės bazinės dalies miokardo
sistolės metu susiformuoja tarpas. Dėl to pakinta
MV žiedo forma sistolės metu, jis praplatėja, MV
burės labiau išvirsta, formuojasi didesnis tempimas
bures prilaikantiems speniniams raumenims.
Echokardiografija yra pirmo pasirinkimo metodas
MŽD diagnostikai. Esant blogai echokardiografinių
vaizdų kokybei, MŽD galima įvertinti ir atliekant
širdies magnetinio rezonanso tyrimą [2]. MŽD yra
susijusi su didesne skilvelinių ritmo sutrikimų ir
staigios širdinės mirties rizika [3]. Tyrimų
duomenimis MŽD sunkumas koreliuoja su
skilvelinių aritmijų buvimu, o didesnė >8,5 mm
mitralinio žiedo disjunkcija yra stiprus prognozinis
skilvelinių aritmijų rizikos veiksnys [4].
Kitas požymis susijęs su didesne aritmijų rizika
MVP pacientams yra echokardiografiškai
nustatomas Pikelhaubo požymis. Jis apibūdinamas
kaip didelio greičio pikas (dažniausiai > 16 cm/s)
sistolės viduryje, matuojant šoninio mitralinio
vožtuvo žiedo judėjimo greitį audinių dopleriu [3].
Tęsiami tyrimai, analizuojantys KS miokardo
įtampos vertę skilvelinių aritmijų prognozavimui,
yra randamas įtampos dipersiškumas, posistolinis
miokardo susitraukimas, tačiau, kol kas aiškių
apibendrinančių verčių nenustatyta. KS bendrosios
išilginės įtampos įvertinimas gali būti naudingas
Journal of Medical Sciences. 24 Sep, 2024 - Volume 12 | Issue 4. Electronic - ISSN: 2345-0592
33
pacientams, kuriems nustatytas didelis MVN,
svarstant chirurginio gydymo savalaikiškumą.
Prolabuojančios MV burės kartu patempia
papiliarinį raumenį, tuo metu užpakaliniai baziniai
kairiojo skilvelio segmentai stipriau trukteli
viršūnės link. Vyksta savitas užpakalinės KS
sienelės judėjimas sistolės metus apibūdinamas
kaip “curling” fenomenas. Toks nuolatinis
papilarinio raumens bei užpakalinės kairio skilvelio
sienelės tempimas lemia fibrotinius pakitimus ir
yra aritmogeninis substratas tolimesnei aritmijų
kilmei [5].
Magnetinio rezonanso tomografija
Pagrindinis tyrimo tikslas – miokardo fibrozės,
kaip galimo aritmogeninio šaltinio vertinimas.
Aritminis MVP susijęs su nustatomomis miokardo
fibrozės zonomis KS užpakalinės, šoninės sienelės
segmentuose, papiliariniuose raumenyse. Tyrimo
metu tksliai įvertinami prolabuojantys MV burių
segmentai, prolapso tūris, išmatuojamas MV žiedo
disjunkcijos dydis, įvertinamas užpakalinės
sienelės judesio savitumas (curling), taip pat tyrimo
metu vertinamas MVN laipsnis, KS funkcija [17].
Mitralinio žiedo disjunkcija, Pikelhaubo požymis ir
curling fenomenas – pagrindiniai literatūroje
nurodami echokardiografiniai parametrai susiję su
didesne skilvelinių aritmijų išsivystymo rizika
MVP turintiems pacientams.
2 lentelė. Aritmogeninio mitralinio vožtuvo prolapso didelės rizikos veiksniai
Tyrimo metodas,
simptomai
Požymiai
Demografiniai
veiksniai
Moteriška lytis
Jaunas amžius
Simptomai
Neaiškios kilmės sinkopės
Pakitimai ramybės EKG
T bangos inversija ar bifazis T (apatinėse, šoninėse derivacijose);
QT intervalo prailgėjimas;
Dalinė DHKB
Skilvelių ekstrasistolės
EKG monitoravimas
Skilvelinės aritmijos (nutrūkstanti skilvelių tachikardija atitinkant DHKB
morfologiją), dokumentuota nenutrūkstanti ST ar skilvelių virpėjimas
Echokardiografija
Ryškus MVN
Abiejų burių prolapsas
Barlow liga
MV žiedo dilatacija
Sumažėjusi išilginė miokardo įtampa
MVŽ disjunkcija
Curling fenomenas
Pikelhaubo požymis
Širdies MRT
Vėlyvas gadolino kaupimas (neišeminis) posteromedialinėje ir KS
Journal of Medical Sciences. 24 Sep, 2024 - Volume 12 | Issue 4. Electronic - ISSN: 2345-0592
34
inferolateralinėje sienelėje
MVŽ disjunkcija
,,Curling-as“
Gydymas
Dauguma atvejų didelio laipsnio organinis MVN
gydomas chirurgiškai indikacijas parenkant pagal
esamas vožtuvų ydų gydymo rekomendacijas. Nėra
pilnai įrodyta ar chirurginis gydymas pilnai
efektyvus aritminio MVP, kai nėra didelio MVN.
Kai kurių autorių duomenimis skilvelinių gyvybei
pavojingų aritmijų tikimybė sumažėja ar išnyksta
po MV plastikos, koregavus MŽD [11,12].
Specifinių duomenų dėl implantuojamo
kardioverterio-defibriliatoriaus (IKD) terapijos
pacien-tams su MVP trūksta. Gydymas IKD
taikomas laikantis dabartinių neišeminės
kardiomiopatijos gydymo rekomendacijų. IKD
implantavimas antrinei SŠM prevencijai indikuo-
tinas pacientams su MVP ir dokumentuota SŠM,
esant skilvelių virpėjimui ar skilvelinei tachi-
kardijai, neesant grįžtamųjų priežasčių. Remiantis
Europos širdies ritmo asociacijos ekspertų nutarimu
– reikėtų apsvarstyti IKD implantavimo galimybę,
pacientams su aritminiu MVP ir MŽD kompleksu
bei pacientams su MVP, nepaiškinamomis
sinkopėmis ir didele skilvelinių aritmijų rizika
(skilvelių veiklos dažnis ≥ 180 k/min registruotų
EKG ar Holter monitoravime [2, 13].
Medikamentinis gydymas. Nėra pakankamai
duomenų apie beta adrenobloaktorių veiksmin-
gumą SŠM prevencijai, esant MVP. Tačiau jie
efektyvūs mažinant skilvelinių ekstrasistolių ir
pavojingų aritmijų dažnį. I C klasės natrio kanalų
blokatoriai (pavyzdžiui, flekainidas), taip pat
sumažina skilvelinių aritmijų dažnį, tačiau šios
grupės vaistai neskirtini persirgus miokardo
infarktu ar esant hemodinamiškai reikšmingai
mitralinei regurgitacijai [9,14].
Kateterinė abliacija. Jei medikamentinis gydymas
neefektyvus ar yra kontraindikuotinas gydymas
anitaritminiais vaistais, kateterinė abliacija, esant
simptominei skilvelinei aritmijai, kurios židinys
speninių raumenų ar užpakalinės šoninės sienelių
zonose gali duoti teigiamią efektą [15].
Išvados
Šis klinikis atvejis atskleidžia, kad svarbu
stratifikuoti SŠM riziką visiems, pacientams su
MVP, atkreipiant dėmesį ir į jauno amžiaus
asmenis su nedidele MR ir taikyti savalaikį
gydymą. Šiuo metu dar trūksta detalių
rekomendacijų rizikos stratifikavimui, ištyrimui bei
gydymo būdo parinkimui esant MVP. Reikalingi
didelių imčių tyrimai, apimantys vaizdinius ir
elektrofiziologinius tyrimus, galintys padėti
įvertinti aritmogeninio substrato modelį. Tai padėtų
atskirti didelės rizikos pacientus, kuriems būtų
galima taikyti sėkmingas piminės prevencijos
priemones.
Literatūros šaltiniai
1. V, Battaglia, et al. “Arrhythmogenic Mitral
Valve Prolapse and Sudden Cardiac Death: An
Update and Current Perspectives.” Current
Problems in Cardiology, vol. 48, no. 7, 1 July
2023, pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/36967070/,
https://doi.org/10.1016/j.cpcardiol.2023.101724.
2. Sabbag, Avi, et al. “EHRA Expert Consensus
Statement on Arrhythmic Mitral Valve Prolapse
and Mitral Annular Disjunction Complex in
Collaboration with the ESC Council on Valvular
Heart Disease and the European Association of
Cardiovascular Imaging Endorsed Cby the Heart
Rhythm Society, by the Asia Pacific Heart Rhythm
Society, and by the Latin American Heart Rhythm
Society.” EP Europace, vol. 24, no. 12, 11 Aug.
2022, https://doi.org/10.1093/europace/euac125.
Journal of Medical Sciences. 24 Sep, 2024 - Volume 12 | Issue 4. Electronic - ISSN: 2345-0592
35
3. Levy, Sydney, et al. “Genetic Mechanisms
Underlying Arrhythmogenic Mitral Valve
Prolapse: Current and Future Perspectives.” Heart
Rhythm O2, vol. 4, no. 9, 1 Sept. 2023, pp. 581–
591, https://doi.org/10.1016/j.hroo.2023.08.003.
Accessed 15 Apr. 2024.
4. Malyshev, Yury, et al. “Hidden in Plain Sight: A
Case of Arrhythmic Mitral Valve Prolapse
Presenting as Cardiac Arrest.” Cureus, 7 Nov.
2021, https://doi.org/10.7759/cureus.19327.
5. Lakshmi Muthukumar, et al. “The Pickelhaube
Sign.” JACC: Cardiovascular Imaging, vol. 10, no.
9, 1 Sept. 2017, pp. 1078–1080,
https://doi.org/10.1016/j.jcmg.2016.09.016.
6. Korovesis, Theofanis George, et al.
“Arrhythmogenic Mitral Valve Prolapse.”
Arrhythmia & Electrophysiology Review, vol. 11,
28 July 2022, https://doi.org/10.15420/aer.2021.28.
7. van Wijngaarden, Aniek L., et al.
“Characterization of Degenerative Mitral Valve
Disease: Differences between Fibroelastic
Deficiency and Barlow’s Disease.” Journal of
Cardiovascular Development and Disease, vol. 8,
no. 2, 22 Feb. 2021, p. 23,
https://doi.org/10.3390/jcdd8020023.
8. Delwarde, Constance, et al. “Genetics and
Pathophysiology of Mitral Valve Prolapse.”
Frontiers in Cardiovascular Medicine, vol. 10,
2023, p. 1077788,
pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/36873395/,
https://doi.org/10.3389/fcvm.2023.1077788.
9. Kubala, Maciej, et al. “Arrhythmic Mitral Valve
Prolapse in 2023: Evidence-Based Update.”
Frontiers in Cardiovascular Medicine, vol. 10, 18
Apr. 2023,
https://doi.org/10.3389/fcvm.2023.1130174.
10. Guenancia, Charles, et al. “Prevalence and
Determinants of PVCs Originating from the Mitral
Apparatus in Patients with MVP.” JACC: Clinical
Electrophysiology, vol. 8, no. 4, Apr. 2022, pp.
526–528,
https://doi.org/10.1016/j.jacep.2021.12.005.
11. Essayagh et all. “Presentation and Outcome of
Arrhythmic Mitral Valve Prolapse.” Journal of the
American College of Cardiology, vol. 76, no. 6,
Aug. 2020, pp. 637–649,
https://doi.org/10.1016/j.jacc.2020.06.029.
12. Essayagh, Benjamin, et al. “Mitral Annular
Disjunction of Degenerative Mitral Regurgitation:
Three-Dimensional Evaluation and Implications for
Mitral Repair.” Journal of the American Society of
Echocardiography, vol. 35, no. 2, Feb. 2022, pp.
165–175,
https://doi.org/10.1016/j.echo.2021.09.004.
13. Zeppenfeld, Katja, et al. “2022 ESC Guidelines
for the Management of Patients with Ventricular
Arrhythmias and the Prevention of Sudden Cardiac
Death.” European Heart Journal, vol. 43, no. 40,
26 Aug. 2022,
https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehac262.
14. Aabel, Eivind W, et al. “Flecainide in Patients
with Arrhythmic Mitral Valve Syndrome: A Case
Series.” Heart Rhythm, vol. 20, no. 4, 1 Apr. 2023,
pp. 635–636,
https://doi.org/10.1016/j.hrthm.2022.12.024.
15. Bumgarner, Joseph M., et al. “Management and
Outcomes in Mitral Valve Prolapse with
Ventricular Arrhythmias Undergoing Ablation
And/or Implantation of ICDs.” Pacing and Clinical
Electrophysiology: PACE, vol. 42, no. 4, 1 Apr.
2019, pp. 447–452,
pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30680747/,
https://doi.org/10.1111/pace.13613.
16. Kurt M. Jacobson et all. “Mitral Valve
Prolapse.” Conn's Current Therapy 2024, 144-147.
17. Delling, Francesca N., et al. “Research
Opportunities in the Treatment of Mitral Valve
Prolapse.” Journal of the American College of
Cardiology, vol. 80, no. 24, Dec. 2022, pp. 2331–
2347, https://doi.org/10.1016/j.jacc.2022.09.044.
Journal of Medical Sciences. 24 Sep, 2024 - Volume 12 | Issue 4. Electronic - ISSN: 2345-0592
36
Journal of Medical Sciences. 24 Sep, 2024 - Volume 12 | Issue 4. Electronic - ISSN: 2345-0592
37