Brigita Klimbytė 1, Greta Pšemeneckienė 2, Vytautas Steponavičius 1
1 Lithuanian University of Health Sciences, Medical Academy, Faculty of Medicine, Kaunas, Lithuania
2 Department of Neurology, Medical Academy, Lithuanian University of Health Sciences, Kaunas Lithuania
Abstract
Introduction: Posterior cortical atrophy (PCA) is an atypical variant of Alzheimer’s disease first described in 1988. The disease manifests as an early onset of visuoperceptional impairment without any organic changes in the visual organs, when neurodegenerative pathology is detected in the posterior parts of the brain. The disease usually occurs in 50-65 years of age and accounts for ~ 5% of Alzheimer’s disease cases.
Clinical case: This article reviews a clinical case of a patient with PCA which was diagnosed 5 years after the initial visual disturbances which were typical of the described disease. The diagnosis of Alzheimer’s disease was complicated by an atypical clinical manifestation and a concomitant pathology.
Conclusion: This case suggests that, even with classical PCA symptoms, diagnosis may be delayed due to a focus on an ophthalmological cause and symptoms of affective disorders. Also, a correct diagnosis can be delayed by cerebrovascular disorders while organic affective disorders are suspected. Early neuropsychological assessment and more detailed neuroradiological examination would help to avoid these diagnostic errors.
Keywords: posterior type of Alzheimer‘s dementia, posterior cortical atrophy, visual agnosia.
Journal of Medical Sciences. November 30, 2020 - Volume 8 | Issue 19. Electronic - ISSN: 2345-0592
126
Medical Sciences 2020 Vol. 8 (19), p. 126-135
Posterior cortical atrophy: case report and review of
literature
Brigita Klimbytė
1
, Greta Pšemeneckienė
2
, Vytautas Steponavičius
1
1
Lithuanian University of Health Sciences, Medical Academy, Faculty of Medicine, Kaunas, Lithuania
2
Department of Neurology, Medical Academy, Lithuanian University of Health Sciences, Kaunas Lithuania
Abstract
Introduction: Posterior cortical atrophy (PCA) is an atypical variant of Alzheimer's disease first described in
1988. The disease manifests as an early onset of visuoperceptional impairment without any organic changes in
the visual organs, when neurodegenerative pathology is detected in the posterior parts of the brain. The disease
usually occurs in 50-65 years of age and accounts for ~ 5% of Alzheimer's disease cases.
Clinical case: This article reviews a clinical case of a patient with PCA which was diagnosed 5 years after the
initial visual disturbances which were typical of the described disease. The diagnosis of Alzheimer's disease was
complicated by an atypical clinical manifestation and a concomitant pathology.
Conclusion: This case suggests that, even with classical PCA symptoms, diagnosis may be delayed due to a focus
on an ophthalmological cause and symptoms of affective disorders. Also, a correct diagnosis can be delayed by
cerebrovascular disorders while organic affective disorders are suspected. Early neuropsychological assessment
and more detailed neuroradiological examination would help to avoid these diagnostic errors.
Keywords: posterior type of Alzheimer‘s dementia, posterior cortical atrophy, visual agnosia.
Journal of Medical Sciences. November 30, 2020 - Volume 8 | Issue 19. Electronic - ISSN: 2345-0592
127
Užpakalinės žievės atrofija: klinikinio atvejo pristatymas ir
literatūros apžvalga
Brigita Klimbytė
1
, Greta Pšemeneckienė
2
, Vytautas Steponavičius
1
1
Lietuvos Sveikatos Mokslų Universitetas, Medicinos akademija, Medicinos fakultetas, Kaunas, Lietuva
2
Lietuvos Sveikatos Mokslų Universitetas, Medicinos akademija, Neurologijos klinika, Kaunas, Lietuva
Santrauka
Įvadas: Užpakalinės žievės atrofija (angl. Posterior cortical atrophy) - tai atipinis Alzheimerio ligos variantas
pirmą kartą aprašytas 1988 m. Liga manifestuoja kaip anksti prasidėjęs erdvinio suvokimo sutrikimas, be
organinių regos organų pokyčių, kai neurodegeneracinė patologija aptinkama užpakalinėse smegenų dalyse.
Paprastai liga pasireiškia 50-65 gyvenimo metais ir sudaro ~5% Alzheimerio ligos atvejų.
Klinikinis atvejis: Šiame straipsnyje apžvelgiamas klinikinis atvejis, kai pacientei, sergančiai posterior tipo
Alzheimerio liga, diagnozė buvo nustatyta praėjus 5-iems metams nuo pirmųjų regos sutrikimų, būdingų
aprašomai ligai. Alzheimerio ligos diagnostika buvo apsunkinta dėl netipinės klinikinės manifestacijos ir gretutinė
pacientės patologijos.
Išvados: šis atvejis rodo, kad, net ir esant klasikinei užpakalinės žievės atrofijos (angl. PCA) simptomatikai,
diagnozė gali būti uždelsta dėl susitelkimo į oftalmologinės priežasties paiešką ir afektinių sutrikimų
simptomatiką. Taip pat teisingą diagnozę atidėti gali galvos smegenų kraujotakos sutrikimai, įtariant organinius
afektinius sutrikimus. Ankstyvas neuropsichologinis vertinimas bei detalesnis neuroradiologinis ištyrimas padėtų
išvengti šių diagnostikos klaidų.
Raktiniai žodžiai: posterior tipo Alzheimerio liga, užpakalinės žievės atrofija, regos agnozija.
Journal of Medical Sciences. November 30, 2020 - Volume 8 | Issue 19. Electronic - ISSN: 2345-0592
128
Įvadas
Pirmieji užpakalinės žievės atrofiją (angl. Posterior
cortical atrophy, PCA) aprašė D. F. Benson, R. J.
Davis, ir B. D. Snyder 1988 m. kaip atipinį
Alzheimerio ligos (AL) variantą, kuris kliniškai
manifestuoja kaip anksti prasidėjęs regos sutrikimų
kompleksas be oftalmologinės disfunkcijos, kai
neurodegeneracinė patologija aptinkama
momeninėje-pakaušinėje skiltyse [1].
Pacientams vaizdinio erdvinio suvokimo
sutrikimai pasireiškia daiktų agnozija, sutrikusia
orientacija aplinkoje. Taip pat aprašomas sutrikęs
aritmetinių veiksmų atlikimas, skaitymas ir rašymas.
Vaizdinio suvokimo ir neuropsichiatriniai
simptomai dažnai stebimi ir tada, kai ankstyvose
ligos stadijose dar nėra pasireiškę kalbos, atminties
ar kiti suvokimo sutrikimai [2,3].
PCA yra presenilinė AL forma, paprastai
pasireiškianti 50–65 gyvenimo metais [4]. Daugėja
duomenų, kad PCA sindromo priežastimi gali būti
kitos neurodegeneracinės patologijos, tokios kaip
prionų ligos, kortikobazalinė degeneracija, Lewy
kūnelių demencija bei frontotemporalinė
degeneracija [4,5,6,]. Vis dėl to, AL išlieka
dominuojanti PCA etiologinė priežastis, vyraujanti
62-100% atvejų [4,5,7]. PCA buvo pripažinta kaip
atipinė Alzheimerio ligos forma [9] literatūroje taip
pat įvardijama kaip vizualinis AL variantas (angl.
visual variant of AD). Yra duomenų, kad PCA yra
nustatoma ~5% AL atvejų [15,16].
Dėl specifinio pažinimo funkcijų sutrikimo
spektro ir atipinės eigos bei ribotų galimybių
diagnozę patvirtinti objektyviais tyrimais, PCA
išlieka diagnostiniu iššūkiu klinikinėje praktikoje.
Journal of Medical Sciences. November 30, 2020 - Volume 8 | Issue 19. Electronic - ISSN: 2345-0592
129
Atvejo aprašymas
53-jų metų moteris, šeimos gydytojo siuntimu
(MMSE 28b.) , kreipėsi gydytojo neurologo ir
psichiatro konsultacijai dėl pablogėjusio regėjimo,
atsiradusio sunkumo atlikti aritmetines ar kitas
paprastas logines užduotis, pablogėjusios atminties,
dėmesio koncentracijos, pažemintos nuotaikos.
Minėti nusiskundimai ėmė ryškėti
laipsniškai kelerių metų bėgyje. Pacientė minėtus
nusiskundimus siejo su nuolatine įtampa bei
patiriamu stresu. Židininės neurologinės bei
ekstrapiramidinės simptomatikos nerasta.
Oftalmologo nustatytas regos aštrumo
susilpnėjimas: OD – 0,04 (c.c.) = 0,2; OS – 0,03
(c.c.) = 0,2; Akispūdis: OD – 18,9 mmHg, OS – 24,4
mmHg. Tiriant kinetinės perimetrijos metodu,
nustatytas kairės akies koncentrinio tipo akipločio
sutrikimas. Nustatyta miopija ir kairės akies
glaukoma. Galvos smegenų vaizdiniuose tyrimuose
(KT bei MRT) rasti saikūs, be aiškios lokalizacijos
degeneraciniai pakitimai galvos smegenyse, kitų
struktūrinių pakitimų nenustatyta. Ambulatoriškai
buvo numatyta atlikti pažinimo funkcijų vertinimą,
tačiau pacientė tyrimui neatvyko. Todėl, diagnozei
patikslinti, vyraujant psichikos ir elgesio
simptomatikai, konsultavusio psichiatro
nukreipimu, buvo hospitalizuota į Psichiatrijos
skyrių. Psichiatrinio ištyrimo metu stebėtas
sulėtėjęs, nenuoseklus mąstymas, apatija, nerimas,
dirglumas, emocijų labilumas, sutrikęs miegas.
Būklė traktuota kaip sąlygota sunkaus depresijos
epizodo ir to nulemto lengvo pažinimo funkcijų
sutrikimo (MMSE – 22 balai, laikrodžio piešimo
testo neįvykdė dėl regos sutrikimo). Gydymui
skirtas SSRI grupės antidepresantas (Citalopram
20mg/d.) ir BZD pagal poreikį. Rekomenduota
vertinti pažinimo funkcijas po 6 mėn.
Praėjus 2 mėn. pacientė atvežta GMP dėl
labai stipraus galvos skausmo kaktos srityje. Atlikus
galvos smegenų kompiuterinę tomografiją rasta
subarachnoidinė hemoragija. Atlikta kompiuterinė
cerebrinė angiografija, nustatyta plyšusi dešiniosios
vidurinės smegenų arterijos, 3,1 x 2,8 cm dydžio,
nukreipta lateraliai, aneurizma. Skubos tvarka
atlikta osteoplastinė kraniotomija ir aneurizmos
išjungimas klipsais. Pooperacinis periodas buvo
sklandus, transkranijinės doplerografijos tyrimu
kraujagyslių spazmo bei intrakranijinės
hipertenzijos nenustatyta.
Po 2 mėn. pacientė atsiųsta psichiatrui dėl
sparčiai progresuojančių atminties bei regėjimo
sutrikimų. Pacientės teigimu ypač blogai mato
blizgančius daiktus taip pat nurodo nepasitikėjimą
savimi, motyvacijos stygių. Atlikus kognityvinių
funkcijų ištyrimą naudojant standartinius
klausimynus (trumpajį protinės būklės tyrimą
(MMSE) , 10 žodžių testą ir kitus), pagal MMSE
nustatyta 20 balų, Blessed’o demencijų skalę - 14
balų. Trumpalaikė mechaninė atmintis nusilpusi,
fiksacinės atminties apimtis susiaurėjusi, įsiminimui
būdinga plato kreivė. Informacijos perkėlimas į
ilgalaikę atmintį ženkliai sutrikęs. Orientacija laike
dalinė, vietoje - pilna. Išryškėję dėmesio
koncentracijos, skaičiavimo gebėjimų bei
konstrukcinio praksio sutrikimai. Kitų antrinėms
demencijoms būdingų pakitimų kraujo ir kituose
klinikiniuose tyrimuose nebuvo. Nustatytas lengvas
kognityvinis sutrikimas. Rekomenduota AKS
kontrolė, oftalmologų stebėjimas dėl glaukomos,
tęsti Citalopram 20 mg.
Dėl progresuojančio regos sutrikimo ir
atminties susilpnėjimo pacientė pakartotinai tirta
praėjus vieneriems metams. Pacientė hospitalizuota
į Neurologijos skyrių detalesniam ištyrimui dėl
subjektyvaus dvejinimosi akyse, sutrikusios
orientacijos bei progresuojančios depresinės
simptomatikos. Išsakė skundus, kad negali rasti
daiktų savo kambaryje. Neurologinio ištyrimo metu
nustatyta diplopija, simultanagnozija, aleksija, regos
agnozija, ideomotorinė apraksija, erdvinio
suvokimo sutrikimai. Emocinėje sferoje išlieka
pažeminta nuotaika, emocijos prislopintos, kalba
skurdi, susilpnėjusi perkėlimo funkcija. Psichiatro
konsultacijos metu stebėtas lėtas, klampus, žemo
produktyvumo, stokojantis nuoseklumo mąstymas,
susiaurėjusi fiksacinė atmintis. Nustatytas
koncentrinio tipo akipločio defektas kairėje bei,
labiau iš medialinės pusės, dešinėje. Įtariamas
centrinės kilmės aklumas ir regos nervo atrofija.
Atlikus regos sukeltųjų potencialų tyrimą patologija
neaptikta. Atlikus neuropsichologinius tyrimus
nustatyta 17 balų pagal trumpąjį protinės būklės
testą (MMSE) (vidutinio sunkumo pažintinių
funkcijų sutrikimas), bei 11,5 balai Blessed‘o
demencijos skalėje. Atliktoje galvos smegenų MRT
(1 pav. ) rasti nedidelės apimties glioziniai pakitimai
dešinėje. Remiantis vyraujančia psichikos ir elgesio
simptomatika, nustatytas kognityvinių funkcijų
blogėjimas, kuris buvo vertintas kaip
pseudodemencija.
Journal of Medical Sciences. November 30, 2020 - Volume 8 | Issue 19. Electronic - ISSN: 2345-0592
130
Praėjus 2 metams regėjimas, atminties,
orientacijos, kalbos sutrikimas ryškėja. Pacientė pati
negali pavalgyti, apsirengti, greitai pavargsta, labai
greitai susijaudina, negali sutelkti dėmesio.
Paprašyta nepataiko ranka į šviesos šaltinį. Atliktas
psichologinis ištyrimas, kurio metu nustatytas
fiksacinės atminties susiaurėjimas, žema įsiminimo
kreivė, apsunkintas naujai išmoktos informacijos
perkėlimas į ilgalaikę atmintį. MMSE 12b, tačiau
kokybišką tyrimo atlikimą riboja sutrikusi rega,
Blessedo skalė 16,5 balų (vidutinis pablogėjimas).
Nustatyta demencija, sergant anksti prasidėjusia
Alzheimerio liga. Pozitronų emisijos tomografijos
su fluorodeoksigliukoze (PET-FDG) tyrimu
nustatyti išreikšto hipometabolizmo plotai abiejuose
smegenų pusrutuliuose, apimantys parietalines
skiltis ir temporalinių skilčių užpakalines dalis.
Mažiau išreikštas hipometabolizmas okcipitalinėse
skiltyse su išlikusiu, tačiau sumažėjusiu
metabolizmu regimojoje žievėje. Galiausiai,
remiantis kognityvinio sutrikimo profiliu ir jo
dinamika, PET tyrimo duomenimis, ekskliudavus
kitas antrinių demencijų galimas priežastis,
diagnozuota Alzheimerio liga, užpakalinio tipo
žievinės atrofijos variantas, su vidutinio sunkumo
demencija.
1 pav. Galvos smegenų MRT tyrimas praėjus 4 metams nuo simptomų pradžios. A - T2W koronarinis
pjūvis, B, C – T2W/FLAIR aksialinis pjūvis.
Journal of Medical Sciences. November 30, 2020 - Volume 8 | Issue 19. Electronic - ISSN: 2345-0592
131
1 lentelė. Užpakalinės žievės atrofijos diagnostiniai kriterijai (modifikuota pagal Tang–Wei [17]).
Pagrindiniai požymiai:
Regos sutrikimai, kai nėra oftalmologinių ar smegenų (insulto, navikų) pažeidimų, kurie galėtų
paaiškinti simptomus
Neaiškios kilmės, progresuojantis regos sutrikimas
Nėra parkinsonizmo, haliucinacijų. Reliatyvus anterogradinės atminties ir supratimo išsaugojimas
ankstyvose stadijose (diferencijuoti tarp Lewy kūnelių demencijos ir Alzheimerio ligos)
Simultanagnozija, optinė ataksija, okulinė apraksija, konstrukcinė dispraksija, regos lauko defektai,
erdvinė dezorientacija ir Gerstmann‘o sindromo požymiai
Papildomi požymiai:
Presenilinė simptomų pradžia, aleksija, apraksija (ideomotorinė, apsirengimo), prosopagnozija
Momeninės ir/ar pakaušinės žievės deficitas neuropsichologiniame ištyrime
Momeninės ir/ar pakaušinės žievės (židininis ar asimetrinis) deficitas struktūriniuose ar
funkciniuose neuroradiologiniuose tyrimuose.
Journal of Medical Sciences. November 30, 2020 - Volume 8 | Issue 19. Electronic - ISSN: 2345-0592
132
Diskusija
Atipinė Alzheimerio ligos eiga būna 6-14%
klinikinių atvejų ir paprastai prasideda anksčiau nei
tipinės eigos Alzheimerio liga, bei pasireiškia
kaktinių skilčių kognityvine disfunkcija, o ne
epizodinės atminties sutrikimu, kuris būdingesnis
vėlesnėms ligos stadijoms [1,3,9-14].
Retrogradiškai vertinant galima
pastebėti, kad klinikiniai simptomai, pasireiškę
pacientei, buvo tipiški užpakalinės žievės atrofijai
sergant posterior tipo Alzheimerio liga [17], tačiau
galutinės diagnozės nustatymas užtruko ilgą laiką
dėl susikoncentravimo į oftalmologinės organinės
priežasties paiešką ir Alzheimerio liga buvo
nustatyta praėjus 5 metams nuo regos sutrikimų ir
afektinės simptomatikos pradžios. Nors liga
prasidėjo klasikiniais regos sutrikimais be aiškios
organinės priežasties, tačiau kartu buvę afektiniai
sutrikimai dar labiau apsunkino diagnostiką. Šiuo
metu yra nustatyti užpakalinės žievės atrofijos
diagnostikos kriterijai, pateikti 1 lentelėje [17].
Kadangi regos sutrikimams diagnozuoti
nebuvo rasta oftalmologinė priežastis, paaiškinanti
pacientės nusiskundimus, o lydintys afektiniai
sutrikimai išryškėjo pacientei patiriant sunkumus
darbe, būklė buvo traktuota kaip sąlygota sunkaus
depresijos epizodo ir to nulemto lengvo pažinimo
funkcijų sutrikimo. Atlikus galvos smegenų
magnetinio rezonanso tomografiją ir neradus
pakitimų, galinčių patvirtinti neurodegeneracinį
arba demielinizuojantį susirgimą, šios diagnozės
buvo ekskliuduotos. Vėliau sekęs sunkus depresijos
epizodas maskavo demencijos diagnozę, dėl galimai
kartu su depresija buvusio kognityvinio
pablogėjimo. Nors psichiatriniai simptomai sergant
PCA literatūroje nėra plačiai aprašyti bei išskirti nuo
tipinės AL, pacientei pasireiškę simptomai galėtų
būti traktuojami kaip PCA ar ankstyvos eigos AL
požymiai. 75% AL pacientų pasireiškia elgesio,
emocijų sutrikimai bei kitokia neuropsichiatrine
simptomatika [21]. Šių simptomų spektras gana
platus, tačiau literatūroje dažniausiai minimi
kliedesiai, apatija, dirglumas, haliucinacijos,
agresyvumas, depresija, nerimas, miego bei
valgymo sutrikimai [22]. Įvairiuose tyrimuose nėra
pastebėta reikšmingo neuropsichiatrinio profilio
simptomų skirtumo tarp PCA ir tipinės AL. Vis dėl
to, tiriant PCA pacientus, buvo pastebėti 4
dažniausiai pasireiškiantys neuropsichiatriniai
simptomai: depresija, dirglumas, nerimas ir apatija.
[23] Visi šie simptomai pasireiškė pacientei ir
kognityvinių bei regos sutrikimų fone galėjo būti
traktuojami kaip PCA simptomai.
Ligos eigoje pacientei pasireiškė
simultanagnozija, aleksija, regos agnozija,
ideomotorinė apraksija, erdvinio suvokimo
sutrikimai. Skaitymo sutrikimas yra vienas
dažniausių simptomų tarp sergančių PCA. Šis
sutrikimas nustatomas apie 80% pacientų, sergančių
posterior tipo Alzheimerio liga [24]. Tačiau
literatūroje yra aprašyta atvejų, kuomet pacientų
skaitymo sugebėjimas nėra sutrikęs, nors yra
išreikštas platus regos sutrikimas [25]. Manoma, kad
skaitymo sutrikimas atsiranda dėl simultagnozijos,
okulinės apraksijos bei, galimai, dėl homoniminio
akipločio defekto [26]. Regos lauko defektas vis dar
išlieka kontraversiška tema užpakalinės žievės
atrofijos diagnostikoje dėl pacientų dėmesio
sutrikimų ir galimos optinės apraksijos. Kaip
bebūtų, homoniminė hemianopsija arba
kvadrantopsija yra nustatoma beveik 50% PCA
atvejų. Tikėtina, kad apatiniai kvadrantai yra
dažniau pažeidžiami, kai PCA etiologinė priežastis
yra Alzheimerio liga [26]. Andrade ir kiti autoriai
nurodo, kad pusinis neigimas (angl. neglect) dažnai
pasireiškia užpakalinės žievės atrofijos pacientams.
Neuroradiologiniais tyrimais patvirtinta, kad
kairiosios pusės neglektas yra susijęs su
momeninės-smilkininė skilčių bei prieškaktinės
srities žievės atrofija ir hipoperfuzija [27].
Vidutinis amžius, kuomet pasireiškia
pirmieji užpakalinės žievės atrofijos simptomai yra
mažesnis, nei klasikinės Alzheimerio ligos atveju
[18]. Yra aprašyta atvejų, kuomet liga prasidėjo 40
ir 85 metų amžiaus pacientams, tačiau liga
dažniausiai prasideda nuo 50 iki 60 metų [18,19].
Beveik visi literatūroje minimi užpakalinės žievės
atrofijos atvejai yra sporadiniai. Yra atvejų, kuomet
atipine Alzheimerio liga sergančiųjų pacientų
šeimos anamnezėje yra užfiksuota kitos formos
vėlai prasidėjusi demencija, išskyrus Otsuki
publikuotame klinikiniame dviejų seserų atvejyje,
kuomet vienai iš seserų kliniškai manifestavus
užpakalinės žievės atrofijai, kitai buvo rasti
atrofiniai pakitimai užpakalinėse smegenų skiltyse
[20].
Pacientės ligos eigoje įvykęs dešiniosios
vidurinės smegenų arterijos aneurizmos plyšimas
vedė prie organinės depresijos diagnozės, o
dinamikoje ryškėjantis kognityvinių funkcijų
Journal of Medical Sciences. November 30, 2020 - Volume 8 | Issue 19. Electronic - ISSN: 2345-0592
133
pablogėjimas sąlygotas afektinės simptomatikos
buvo vertinamas kaip pseudodemencija. Tik praėjus
5 m. nuo pirmųjų regos sutrikimų pasireiškimo,
kuomet MMSE balų įvertis sumažėjo iki 12 balų,
kliniškai buvo nustatytas demencijos sindromas,
atliktas pozitronų emisijos tomografijos tyrimas. Jo
metu rasti abiejuose smegenų pusrutuliuose išreikšti
hipometabolizmo plotai, būdingi pažengusiai
posterior tipo Alzheimerio ligai.
Yra labai nedaug klinikinių duomenų apie
užpakalinės žievės atrofijos gydymą. Įprastai
pacientai, kurie serga posterior tipo Alzheimerio
liga, yra gydomi cholinesterazės inhibitoriais, kaip
tipinės AL metu, tačiau nėra klinikinių įrodymų apie
cholinesterazės inhibitorių efektyvumą gydant
užpakalinės žievės atrofiją [17]. Jungtinės
Karalystės gydytojas neurologas McMonagle aprašė
savo patirtį gydant Donepeziliu (cholinesterazės
inhib.) 10 pacientų sergančių užpakaline žievės
atrofija. Tyrimo metu pacientams pagerėjo
kognityvinės funkcijos, tačiau vizualinių funkcijų
pagerėjimo nebuvo stebima [21].
Išvados
Šis klinikinis atvejis rodo, kad net ir
pacientų, turinčių tipišką užpakalinės žievės
atrofijos regos sutrikimų simptomatiką, diagnostika
gali užsitęsti dėl susitelkimo į regos sutrikimo
oftalmologinės priežasties paiešką bei afektinės
simptomatikos pagrindą. Kiekvienu atveju, kuomet
pacientui pasireiškia regos sutrikimai be tiesioginės
oftalmologinės priežasties, blogėja kognityvinės
funkcijos, MRT tyrime nepakanka duomenų už
demencijos diagnozę, reikėtų apsvarstyti netipinės
eigos Alzheimerio ligos variantą. Įprasti rutininiai
neuropsichologiniai testai taikomi AL diagnostikoje
yra nepakankamai jautrūs kaktinių bei užpakalinių
skilčių kognityvinių sutrikimų diagnostikai, todėl
ankstyvas išplėstinis neuropsichologinis vertinimas
bei detalesnis neuroradiologinis ištyrimas itin
vertingi atipinių AL formų ir kitų
neurodegeneracinių ligų diagnostikoje.
Journal of Medical Sciences. November 30, 2020 - Volume 8 | Issue 19. Electronic - ISSN: 2345-0592
134
Literatūros šaltiniai
1. Benson, D. F., Davis, R. J., Snyder, B. D.
Posterior cortical atrophy. Archives of Neurology.
(1988) 45, 789–793.
2. Suárez-González A, Crutch SJ, Franco-Maczas E,
Gil-Néciga E. Neuropsychiatric Symptoms in
Posterior Cortical Atrophy and Alzheimer Disease.
J Geriatr Psych Neur. 2015 29:65–71.
3. Crutch SJ, Lehmann M, Schott JM, Rabinovici
GD, Rossor MN, Fox NC. Posterior cortical atrophy.
Lancet Neurol. 2012 11:170–8.
4. Tang-Wai DF, Graff-Radford NR, Boeve BF,
Dickson DW, Parisi JE, Crook R, et al. Clinical,
genetic, and neuropathologic characteristics of
posterior cortical atrophy. Neurology. 2004
;63(7):1168–74.
5. Renner JA, Burns JM, Hou CE, McKeel DW Jr,
Storandt M, Morris JC. Progressive posterior
cortical dysfunction: a clinicopathologic series.
Neurology 2004 63:1175–80.
6. Caroppo P, Belin C, Grabli D, Maillet D, De SA,
Migliaccio R, et al. Posterior cortical atrophy as an
extreme phenotype of GRN mutations. JAMA
Neurol 2015 72:224–8.
7. Alladi S, Xuereb J, Bak T, Nestor P, Knibb J,
Patterson K, et al. Focal cortical presentations of
Alzheimer’s disease. Brain 2007 130:2636–45.
8. Dubois B, Feldman HH, Jacova C, Hampel H,
Molinuevo JL, Blennow K, et al. Advancing
research diagnostic criteria for Alzheimer’s disease:
the IWG-2 criteria. Lancet Neurol 2014 13:614–29.
9. Galton CJ, Patterson K, Xuereb JH, et al. Atypical
and typical presentations of Alzheimer’s disease: a
clinical, neuropsychological, neuroimaging and
pathological study of 13 cases. Brain 2000 123:484–
98.
10. Ross S, Graham N, Stuart-Green L, et al.
Progressive biparietal atrophy: an atypical
presentation of Alzheimer’s disease. J Neurol
Neurosurg Psychiatry 1996 61:388–95.
11. Berthier ML, Leiguarda R, Starkstein SE, et al.
Alzheimer’s disease in a patient with posterior
cortical atrophy. J Neurol Neurosurg Psychiatry
1991 54:1110–11.
12. Victoroff J, Ross GW, Benson DF, et al.
Posterior cortical atrophy. Arch Neurol 1994
51:269–74.
13. Freedman L, Selchen DH, Black SE, et al.
Posterior cortical dementia with alexia:
neurobehavioural, MRI, and PET findings. J Neurol
Neurosurg Psychiatry 1991 54:443–8.
14. Greene JD, Patterson K, Xuereb J, et al.
Alzheimer disease and nonfluent progressive
aphasia. Arch Neurol 1996 53:1072–8.
15. Snowden JS, Stopford CL, Julien CL, Thompson
JC, Davidson Y, Gibbons L, Pritchard A, Lendon
CL, Richardson AM, Varma A, Neary D, Mann D.
Cognitive phenotypes in Alzheimer's disease and
genetic risk. Cortex. 2007 43(7):835–845.
16. Koedam EL, Lauffer V, van der Vlies AE, van
der Flier WM, Scheltens P, Pijnenburg YA.
Earlyversus late-onset Alzheimer's disease: more
than age alone. J Alzheimers Dis. 2010;19(4):1401–
1408.
17. Reñé R, Muñoz S, Campdelacreu J, Gascon-
Bayarri J, Rico I, Juncadella M et al. Complex
Visual Manifestations of Posterior Cortical Atrophy.
2012.
18. McMonagle P, Deering F, Berliner Y, Kertesz
A. The cognitive profile of posterior cortical
atrophy. Neurology. 2006 66:331–338.
19. Delgado C, Donoso A. Atrofia cortical posterior.
Rev Méd Chile. 2009 137:1482–1487.
20. Otsuki M, Soma Y, Tanaka M, Tanaka K, Tanno
Y, Uesugi Y, Tsuji S. Familial posterior cortical
atrophy with visual agnosia and Balint’s syndrome.
No To Shinkei. 1995 47:1185–1190.
21. Canevelli, M, Cesari, M, Lucchini, F. Need to
recalibrate research outcomes in Alzheimer’s
disease: focus on neuropsychiatric symptoms. J Am
Geriatr Soc. 2017 65(9):2071–2073.
22. Kiely, KM, Mortby, ME, Anstey, KJ.
Differential associations between sensory loss and
neuropsychiatric symptoms in adults with and
Journal of Medical Sciences. November 30, 2020 - Volume 8 | Issue 19. Electronic - ISSN: 2345-0592
135
without a neurocognitive disorder. Int
Psychogeriatr. 2017 20:1–12.
23. Suárez-González A., Sebastian J. Crutch SJ,
Franco-Macías E., Gil-Néciga, E. Neuropsychiatric
Symptoms in Posterior Cortical Atrophy and
Alzheimer Disease.
24. Borruat F. Posterior Cortical Atrophy: Review
of the Recent Literature. 2013.
25. Yong KXX, Warren JD, Warrington EK, Crutch
SJ. Intact reading in patients with profound early
visual dysfunction. Cortex. 2013
26. Maia da Silva M, Millington R, Bridge H,
James-Galton M, Plant G. Visual Dysfunction in
Posterior Cortical Atrophy. 2017.
27. Andrade K, Samri D, Sarazin M, et al. Visual
neglect in posterior cortical atrophy. BMC Neurol.
2010.