Gustė Burneikaitė1
1Hospital of Vilnius University Santaros Clinics, Cardiology and Angiosurgery center, Lithuania
Abstract
Introduction. Tetralogy of Fallot is one of the most common blue heart defects. It is found in approximately 0,05% of live births. The defect is equally common regardless of sex and may be related to other genetic syndromes. The number of patients surviving to adulthood is increasing. In addition, the need for repeated interventions is increasing.
Aim. To review diagnosis and initial management, need of reintervention and follow-up of tetralogy of Fallot.
Methods. A review was made after gathering publications and articles from these databases: PubMed, UpToDate. Relevant keywords were entered in the advanced search panel. After reviewing all the exclusion criteria, 41 scientific articles were included in this literature review. Review period is 2006 – 2021 with 4 older publications.
Results. Tetralogy of Fallot is one of the most common multietiological blue heart defects. Diagnosis is usually made during prenatal examinations. Anatomical surgical correction is performed in infancy or childhood, rarely in adulthood. The need for reintervention depends largely on the degree of regurgitation of the pulmonary artery valve. Recommendations for reintervention is given in European Society of Cardiology guidelines. Patients should be monitored at a specialized center.
Conclusions. Tetralogy of Fallot is blue heart defect most commonly diagnosed in infancy. The patient must undergo anatomical correction of the defect. As medicine advances reintervention is often needed, all remaining defects are preferred to be fixed through a single intervention. Patent monitoring should be performed at specialized center.
Keywords: Fallot tetralogy, treatment, follow-up, reintervention, pulmonary artery valve replacement.
Journal of Medical Sciences. May 4, 2022 - Volume 10 | Issue 2. Electronic - ISSN: 2345-0592
36
Medical Sciences 2022 Vol. 10 (2), p. 36-45, https://doi.org/10.53453/ms.2022.05.5
Tetralogy of Fallot diagnostic, management and follow-up: literature
review
Gustė Burneikaitė
1
1
Hospital of Vilnius University Santaros Clinics, Cardiology and Angiosurgery center, Lithuania
Abstract
Introduction. Tetralogy of Fallot is one of the most common blue heart defects. It is found in approximately 0,05% of
live births. The defect is equally common regardless of sex and may be related to other genetic syndromes. The number
of patients surviving to adulthood is increasing. In addition, the need for repeated interventions is increasing.
Aim. To review diagnosis and initial management, need of reintervention and follow-up of tetralogy of Fallot.
Methods. A review was made after gathering publications and articles from these databases: PubMed, UpToDate.
Relevant keywords were entered in the advanced search panel. After reviewing all the exclusion criteria, 41 scientific
articles were included in this literature review. Review period is 2006 – 2021 with 4 older publications.
Results. Tetralogy of Fallot is one of the most common multietiological blue heart defects. Diagnosis is usually made
during prenatal examinations. Anatomical surgical correction is performed in infancy or childhood, rarely in adulthood.
The need for reintervention depends largely on the degree of regurgitation of the pulmonary artery valve.
Recommendations for reintervention is given in European Society of Cardiology guidelines. Patients should be monitored
at a specialized center.
Conclusions. Tetralogy of Fallot is blue heart defect most commonly diagnosed in infancy. The patient must undergo
anatomical correction of the defect. As medicine advances reintervention is often needed, all remaining defects are
preferred to be fixed through a single intervention. Patent monitoring should be performed at specialized center.
Keywords: Fallot tetralogy, treatment, follow-up, reintervention, pulmonary artery valve replacement.
Journal of Medical Sciences. May 4, 2022 - Volume 10 | Issue 2. Electronic - ISSN: 2345-0592
37
Falo tetrados diagnostika, gydymas ir kontrolė: literatūros apžvalga
Gustė Burneikaitė
1
1
Vilniaus universitetinė ligoninė Santaros klinikos, Kardiologijos ir angiologijos centras, Lietuva
Santrauka
Įvadas. Falo tetrada viena dažniausių mėlynųjų širdies ydų. Randama maždaug 0,05% gyvų gimusiųjų. Defektas vienodai
dažnai pasireiškia nepriklausomai nuo naujagimio lyties, gali būti susijęs su kitais genetiniais sindromais arba ne.
Tobulėjant medicinai daugėja pacientų išgyvenančių iki suaugusiųjų amžiaus, tai yra iššūkis suaugusiųjų gydytojams
kardiologams. Be to dažnėja pakartotinių intervencijų poreikis.
Tikslas. Apžvelgti Falo tetrados diagnostiką, pirminį gydymą bei tolimesnę priežiūrą ir pakartotinės intervencijos poreikį.
Metodika. Literatūros apžvalga buvo atlikta surinkus publikacijas ir straipsnius iš šių duomenų bazių: PubMed,
UpToDate. Duomenų paieškai išplėstinėje paieškoje buvo įvesti atitinkami raktiniai žodžiai. Įvertinus publikacijų
atmetimo kriterijus, į šią apžvalgą įtraukta 41 mokslinė publikacija. Apžvelgtas laikotarpis 2006 – 2021 metai, įtraukiant
4 senesnes publikacijas.
Rezultatai. Falo tetrada viena dažniausių multietiologinių mėlynųjų širdies ydų. Diagnozuojama dažniausiai prenatalinių
patikrų metu. Anatominė chirurginė ydos korekcija atliekama kūdikystėje arba vaikystėje, retais atvejais suaugusiųjų
amžiuje. Pakartotinės intervencijos poreikis labiausiai priklauso nuo plaučių arterijos vožtuvo regurgitacijos laipsnio.
Rekomendacijos atlikti pakartotinę intervenciją pateikiamos Europos kardiologų draugijos gairėse. Pacientų sekimas
turėtų vykti specializuotame įgimtų širdies ydų centre.
Išvados. Falo tetrada yra mėlynoji širdies yda, dažniausiai diagnozuojama kūdikystėje. Pacientas turi būti atlikta
anatominė ydos korekcija. Tobulėjant medicinai dažnai prireikia pakartotinių procedūrų, kurios pageidautina turi būti
atliktos vienos intervencijos metu. Pacientų sekimas turi būti atliekamas specializuotame centre.
Raktiniai žodžiai: Falo tetrada, gydymas, kontrolė, pakartotinė intervencija, plaučių arterijos vožtuvo pakeitimas.
Journal of Medical Sciences. May 4, 2022 - Volume 10 | Issue 2. Electronic - ISSN: 2345-0592
38
1. Įvadas
Falo tetrada (FT) yra viena dažniausių
įgimtų mėlynųjų širdies ydų [1]. FT dažnis yra
maždaug 4 – 5 naujagimiai 10 tūkst. gyvų gimusių JAV
[1, 2]. Ši patologija pasireiškia vienodai dažnai,
nepriklausomai nuo naujagimio lyties [1]. Dažniausiai
genai nulemiantys ydos atsiradimą atsiranda
sporadiškai. Tačiau yda gali būti kito genetinio
sindromo fone [2, 3]. Tokie genai kaip gata4, nkx2.5m
jag1, foxc2, tbx5 ir kiti yra siejami su nesindromine FT
[3]. Augantis suvokimas apie FT genetiką ir klinikines
išraiškas ateityje leis personalizuoti pacientų priežiūrą
[3].
Falo tetrada yra įgimta širdies yda (ĮŠY)
susidedanti iš keturių komponentų: dešiniojo skilvelio
išstūmio trakto (DSIT) stenozės, skilvelių pertvaros
defekto (SPD), jojančios aortos ir dešinio skilvelio
(DS) koncentrinės hipertrofijos. Tiksli embriologinė
anomalija sukelianti FT nėra žinoma [4].
Iš dešiniojo skilvelio patenkančio kraujo į
aortą kiekis nulemia paciento cianozę ir hipoksemiją
bei priklauso nuo DSIT obstrukcijos laipsnio [2].
Galima stebėti ir kitas didžiųjų arterijų anomalijas.
Aortos ir jos šakų anomalijos dažniausiai pasitaiko
sindrominės FT atveju (ypač kartu su DiDžordžo
sindromu) [5]. Kartais stebimos ir vainikinių arterijų
(VA) anomalijos, viena dažniausių yra, kai kairioji
nusileidžiančioji tarpskilvelinė arterija atsišakoja ne
nuo kairiosios VA, bet nuo dešiniosios VA [6]. Žinios
apie vainikinių ir kitų arterijų anomalijas daro įtaką FT
korekcijos būdo pasirinkimui [7].
Šiais laikais didžiajai daliai pacientų yda yra
koreguojama operaciniu būdu dar kūdikystėje su
daugiau nei 90% išgyvenamumu [1]. Ši yda tampa
aktualia problema ne tik vaikų bet ir suaugusiųjų
gydytojams kardiologams bei dažnėja pakartotinių
intervencijų poreikis, tokie pacientai turi didesnę
aritmijų, staigios mirties ir kitų komplikacijų riziką [8].
2. Metodika
Literatūros apžvalga atlikta surinkus
publikacijas ir straipsnius iš šių duomenų bazių:
PubMed, UpToDate. Publikacijų paieškai buvo įvesti
raktiniai žodžiai bei jų junginiai: „tetralogy of fallot“
„follow-up“, „reintervention“, „pulmonary artery valve
replacement“ „treatment“. Filtruojant publikacijas
buvo pasirinkti įtraukimo kriterijai: straipsnis parašytas
anglų kalba (arba yra leidimas anglų kalba), atlikti
tyrimai su žmonėmis, klinikiniai atvejai, sisteminės
apžvalgos arba metaanalizės. Publikacijoms buvo
naudojami šie atmetimo kriterijai: konferencijų
santraukos, kiti pasikartojantys straipsniai. Įvertinus
publikacijų atmetimo kriterijus, šioje apžvalgoje buvo
remiamasi 41 moksline publikacija. Apžvelgtas
laikotarpis 2006 – 2021 metai, įtraukiant 4 senesnes
publikacijas (1975m, 1988m, 1990m, 2000m).
3. Rezultatai
3.1. Diagnostika
Šiais laikais, ypač patobulėjus prenatalinės
priežiūros kokybei, FT dažniausiai yra diagnozuojama
prenatalinių patikrų metu [9-11], tačiau, jeigu taip
neįvyksta, tai gimusio naujagimio klinikiniai požymiai
labiausiai priklauso nuo DSIT obstrukcijos laipsnio
[10].
Esant labai didelei obstrukcijai būna didelė
šuntinė srovė iš DS į KS, ko pasekoje pacientas būna
kritiškai cianotiškas ir hipoksemiškas, tokia situacija
reikalauja neatidėliotinos intervencijos [11].
Kuomet DSIT obstrukcija yra vidutinio
laipsnio, tuo metu spaudimai tarp DS ir KS skiriasi
nežymiai, tokia yda yra balansuota ir kūdikiui gimus
galime nematyti jokių simptomų [11]. Tokie kūdikiai į
vaikų kardiologų ir širdies chirurgų akiratį patenka
pradinės patikros ar šeimos gydytojo sekimo metu
išklausius širdies ūžesį. Taip pat laikui bėgant DSIT
obstrukcijos laipsnis didėja ir hipoksemijos simptomai
pacientui išryškėja [11].
Esant mažo laipsnio DSIT obstrukcijai per
SPD vyrauja šuntinė srovė iš KS į DS [12]. Iš pradžių
Journal of Medical Sciences. May 4, 2022 - Volume 10 | Issue 2. Electronic - ISSN: 2345-0592
39
pacientas būna asimptominis, bet dėl didelio kiekio
kraujo patenkančio į plaučių kraujotaką galiausiai
išryškėja širdies nepakankamumo požymiai [13].
Simptomai išryškėja per pirmas 4 – 6 savaites, kai iš
pradžių perinatališkai padidėjęs plaučių kraujagyslių
pasipriešinimas tampa normaliu [13].
Įtarti FT gali padėti tokie požymiai kaip
„batuko“ formos širdis krūtinės ląstos rentgenogramoje
ar elektrokardiograma, kurioje stebimas širdies ašies
nuokrypis į dešinę ir dešinės Hiso pluošto kojytės
blokada [4]. Tačiau auksinis FT diagnostikos standartas
yra širdies echoskopija [4, 13].
Širdies echoskopijos metu nustatomas SPD
dydis, tiksli vieta, ryšys su vožtuvais
(atrioventrikuliniais ir aortos) [14]. Taip pat apžiūrimas
plaučių arterijos vožtuvas, žiedas, jo išsivystymas,
funkcionalumas, kartu įvertinant DSIT obstrukcijos
laipsnį. DSIT obstrukcija vertinama tiek anatomiškai
išmatuojant diametrą, tiek išmatuojant slėgio gradientą,
kuris apskaičiuojamas naudojant didžiausią kraujo
tėkmės greitį išmatuotą Doplerio metodu [14]. Taip pat
įvertinama plaučių arterijos ir jos artimųjų šakų
anatomija, galimos stenozės. Apžiūrima ir įvertinama
aortos padėtis, galimas išsiplėtimo laipsnis [14]. Širdies
echoskopijos metu taip pat yra vertinamos vainikinės
arterijos, jų anatomija bei aortos lankas ir kitų arterijų
atsišakojimas nuo jo [14]. Dar vienas svarbus aspektas
atliekant širdies echoskopiją FT pacientams yra
įvertinti kitas galimas širdies anatomijos anomalijas,
kurios paprastai neįeina į FT sudėtį [14]. Taškelių
žymėjimo echokardiografijos metodas yra naudingas
vertinant elektromechaninės disinchronizacijos laipsnį
[15].
Intervenciniai širdies tyrimai dažniausiai FT
atveju nėra atliekami, tačiau esant ne iki galo aiškiai
anatomijai vertinant echoskopiškai, širdies
kateterizacijos tyrimai padeda tiksliau išsiaiškinti DSIT
obstrukcijos lygį, plaučių arterijos šakų stenozes ar
hipoplaziją, VA anatomiją, aortopulmoninių jungčių ar
papildomų SPD buvimą. Kateterizuojant širdį galima,
kur kas tiksliau (tiesioginiu) būdu išmatuoti
hemodinaminius rodiklius širdies ertmėse ir taip
nuspręsti apie DSIT obstrukcijos laipsnį [16]. Taip pat
procedūra gali būti ne tik diagnostinė, bet ir gydomoji.
Jos metu galima atlikti plaučių arterijos vožtuvo
balioninę valvuloplastiką ar implantuoti stentą DSIT
[9]. Procedūra yra rizikinga, gali išprovokuoti
hipercianotinį priepuolį, todėl intervenciniai
diagnostiniai metodai vis rečiau naudojami FT
diagnostikoje [9].
FT diagnostikai gali padėti ir kiti vaizdiniai
tyrimai, tokie kaip kompiuterinė tomografija (KT) ar
širdies magnetinio rezonanso tyrimas (MRT), ypatingai
pacientų sekime po FT korekcijos [17]. Širdies MRT
būtų pats geriausias ir patikimiausias metodas įvertinti
pacientų po anatominės FT korekcijos širdies struktūrą
ir funkciją [18], deja tai yra per brangus ir sunkiai
prieinamas tyrimas kasdieniam vertinimui, todėl
atliekamas gerokai rečiau nei echokardioskopija. G. Di
Salvo ir kolegos Europos širdies ir kraujagyslių
vaizdavimo draugijos išleistame dokumente teigia, kad
pirmą gyvenimo dešimtmetį MRT netgi nėra
reikalinga, kadangi echokardioskopija yra pakankamai
diagnostiškai tikslus metodas [19].
3.2 Gydymas ir kontrolė
Falo tetradą turintys pacientai dažiausiai
operuojami dar vaikystėje. Esant galimybei iš karto
atliekama anatominė FT korekcija, tačiau reikalaujant
situacijai, galima atlikti pagalbines operacijas, kurių
metu suformuojami šuntai tarp didžiojo ir mažojo
kraujo apytakos rato, siekiant palaikyti plaučių
kraujotaką, vėliau atliekama galutinė anatominė FT
korekcija. Pasak J. Forman su bendraautoriais atliktos
analizės apie 75% naujagimių reikia atlikti operaciją 3
– 6 mėnesių amžiuje ir 25% iš jų naujagimystės (28
dienos po gimimo) laikotarpiu [20]. E. Lenko su
bendraautoriais atliktoje sisteminėje apžvalgoje,
nebuvo pastebėta statistiškai reikšmingo 6 metų
išgyvenamumo skirtumo tarp pacientų, kuriems buvo
Journal of Medical Sciences. May 4, 2022 - Volume 10 | Issue 2. Electronic - ISSN: 2345-0592
40
atlikta iš karto radikali anatominė ydos korekcija arba
tų, kuriems prieš tai atliktos paliatyvios procedūros
[21]. Taip pat nebuvo stebėta ir skirtumo tarp triburio
vožtuvo reintervencijos dažnio poreikio. Tačiau
pacientams, kuriems iš pradžių buvo atliktos
paliatyvios procedūros, o tik vėliau anatominė ydos
korekcija, DSIT obstrukcijos korekcijos poreikis buvo
dažnesnis [21]. Kitame J. J. Savla su bendraautoriais
atliktame tyrime, į kurį buvo įtraukti pacientai, kuriems
naujagimystės laikotarpyje buvo atliktos radikalios ar
paliatyvios procedūros, buvo pastebėta, kad pacientai,
kuriems iš karto atliekama anatominė ydos korekcija
turi didesnę 30 dienų ir 2 metų mirtingumo riziką nei
tie, kuriems korekcija atliekama stadijomis [22]. D.
Quandt su bendraautoriais atliktame tyrime buvo
lyginami du paliatyvios taktikos metodai atliekami FT
pacientams prieš pilną anatominę korekciją [23]. Buvo
lyginama DSIT stento įstatymas ir modifikuota
Blalock-Taussig šunto suformavimo operacija.
Pastebėta, kad DSIT stentavimas skatina geresnį
tolimesnį plaučių arterijos augimą ir kraujo prisotinimą
deguonimi nei modifikuota Blalock-Taussig šunto
suformavimo operacija [24]. A. C. Glatz ir kolegų
atliktame tyrime buvo lyginamos kitos dvi paliatyvios
procedūros, tai arterinio latako stentavimas ir
modifikuota Blalock-Taussig šunto operacija [24].
Statistiškai reikšmingų skirtumų mirtingumui ar
neplanuotai reintervencijai dėl cianozės nebuvo stebėta
[24]. Nors vyrauja požiūris, jog reikia, kuo anksčiau
atlikti anatominę ydos korekciją, tačiau R.S. Loomba ir
kolegų atliktoje metaanalizėje pastebėta, kad atliekant
operaciją naujagimystės periodu padidėja pacientų
mirtingumas, pastebimas ilgesnis hospitalizacijos
laikas lyginant su operacijos atlikimu vėlesniu periodu
[25].
Saugusiųjų amžiuje gana dažnai būna
reikalingos pakartotinės procedūros. Plaučių vožtuvo
keitimas/plastika, DSIT obstrukcijos šalinimas. DSIT
plėtimas gali būti sėkmingai atliekamas tiek
pacientams, kuriems dar nėra sunkaus širdies
nepakankamumo, tiek tiems, kurių skilvelių funkcija
jau yra ryškiai nukentėjusi [26]. Dažniausia priežastis
pakartotinei intervencijai yra regurgitacija per plaučių
arterijos vožtuvą [27]. Plaučių arterijos vožtuvo
regurgitacija, periodiškai nesekamiems pacientams,
daug metų gali būti nepastebėta ir besimptomė, tačiau
tai veda į simptominę DS dilataciją ir disfunkciją [28].
Nėra duomenų, kada tiksliai yra reikalinga
reintervencija, tačiau dažniausiai sprendžiama stebint
ilgalaikius matavimus [27, 29]. Kaip bebūtų, DS dydžio
normalizavimasis po intervencijos tampa mažai
tikėtinu, jeigu galinis sistolinis indeksas padidėja virš
80 mL/m
2
ir galinis diastolinis tūrio indeksas pasiekia
160 mL/m
2
[30, 31]. T. Geva su bendraautoriais
atliktoje apžvalgoje, į kurią buvo įtraukti 452 pacientai,
buvo analizuojami priešoperaciniai mirties ir save
palaikančios skilvelinės aritmijos atsiradimo faktoriai
po plaučių arterijos vožtuvo keitimo operacijos [32].
Analizėje pastebėta, kad vyresnis amžius (> 28 metai)
atliekant plaučių arterijos vožtuvo keitimo operaciją,
priešoperacinė DS hipertrofija ir disfunkcija (DS
išstūmio frakcija < 40%) yra prognoziniai ankstyvesnės
pooperacinės mirties ir save palaikančios skilvelinės
aritmijos išsivystymo veiksniai [32]. A. C. Egbe su
bendraautoriais atliktoje analizėje pastebėta, kad
bendras išgyvenamumas pacientų po plaučių arterijos
vožtuvo keitimo operacijos nepriklauso nuo
priešoperacinio DS tūrio, tačiau didesnio
priešoperacinio DS tūrio pacientams nepageidaujamų
kardiovaskulinių įvykių tikimybę statistiškai didesnė
[33]. DS galinio sistolinio tūrio indekso > 95 ml/m
2
ir
triburio vožtuvo žiedo judesio aplitudės ir DS sistolinio
spaudimo santykio < 0,4 kombinacija prognozuoja
nepageidaujamų kardiovaskulinių įvykių tikimybę 67%
jautrumu ir 92% specifiškumu [33].
Pradinės anatominės korekcijos metu
įstatytas biologinis plaučių arterijos vožtuvas turėtų
būti tinkamas apie 10 – 20 metų [34, 35]. Vėliau galima
atlikti perkutaninę procedūrą ir įstatyti vožtuvą į
vožtuvą (angl. valve in valve). Plaučių arteriją
Journal of Medical Sciences. May 4, 2022 - Volume 10 | Issue 2. Electronic - ISSN: 2345-0592
41
protezuoti mechaniniu vožtuvu nėra rekomenduojama,
nes yra labai mažai patirties ir nežinoma, kokia yra
adekvati antikoaguliacija tokiu atveju [34].
Suaugusiųjų amžiuje randant distaliąją
plaučių arterijos ar jos šakų stenozę, ji turi būti
koreguojama arba tos pačios operacijos metu arba
atliekant perkutaninę procedūrą – stentavimą [35].
Tos pačios pakartotinės operacijos metu turi
būti atkreipiamas dėmesys ir į triburio vožtuvo (TV)
anuloplastikos, aortos operacijos ar SPD plastikos
poreikį [36]. Aortos dilatacijos operacijos indikacijos
FT pacientams nesiskiria nuo bendrosios populiacijos
[36].
Padidėjusi aritmijų rizika FT pacientams yra
kita svarbi gydytojų kardiologų problema sekant
pacientus suaugusiųjų amžiuje [37]. Skilvelinės
aritmijos, ypač monomorfinis skilvelių virpėjimas,
dažnai siejamas su FT ir gali baigtis staigia širdine
mirtimi [37, 38]. Monomorfinės skilvelinės
tachiaritmijos substratai yra anatomiškai apibrėžti
židiniai, besiribojantys su nesujaudinamu (randiniu)
audiniu [39]. Židinio matmenys ir laidumo savybės gali
būti įvertinamos elektrofiziologinio tyrimo metu.
Kateterinė tokių židinių abliacija yra labai veiksmingas
metodas tachiaritmijų kontrolei [39].
Pasak Europos kardiologų draugijos 2020
metais ir Amerikos širdies asociacijos (AŠA) 2018
metais išleistas gaires, FT pacientai yra skirstomi į
grupes pagal riziką, vožtuvų nesandarumo laipsnius ir
kt. ir pagal tai atliekamas jų sekimas [40, 41]. Tam
tikrais periodiškais intervalais, priklausomai, kuriai
grupei pacientas yra priskiriamas, jis turi lankytis
pas gydytoją kardiologą, kuris specializuojasi įgimtų
širdies ydų srityje. Vizitų metu atliekama
elektrokardiograma (EKG), širdies echoskopinis
tyrimas, 24 val. ar ilgesnis EKG Holter monitoravimas,
širdies MRT ar KT ir fizinio krūvio tolerancijos
mėginiai. Lentelėje pavaizduota, kokiais intervalais turi
būti atlikti tyrimai FT pacientams priklausomai nuo
grupės pagal AŠA 2018 metų gaires, kuriai jie yra
priskiriami [40, 41].
Lentelė. FT pacientų kontrolė pagal AŠA gaires [40].
Stadija/Testas
Fiziologinė grupė A
(mėn.)
Fiziologinė grupė B
(mėn.)
Fiziologinė grupė C
(mėn.)
Fiziologinė grupė D
(mėn.)
Vizitas pas ĮŠY gyd.
kardiologą
12 – 24
12
6 - 12
3 – 6
EKG
24
12
12
12
Širdies UG
24
12 – 24
12
6 – 12
Pulsinė oksimetrija
Pagal poreikį
Pagal poreikį
Kiekvieną vizitą
Kiekvieną vizitą
EKG Holter
monitoravimas
Pagal poreikį
Pagal poreikį
12 – 24
12 – 24
Širdies MRT/KT
36
24 - 36
12 – 24
12 – 24
Fizinio krūvio
tolerancijos testai
36 – 60
24 - 60
12 – 24
12 – 24
Journal of Medical Sciences. May 4, 2022 - Volume 10 | Issue 2. Electronic - ISSN: 2345-0592
42
4. Išvados
1. Falo tetrada yra viena dažniausių
mėlynųjų širdies ydų.
2. Yda dažniausia diagnozuojama
prenatalinių patikrų metu ir neturi aiškios
išsivystymo etiologijos.
3. Pagrindinis diagnostinis metodas –
širdies echoskopinis tyrimas.
4. Gydymas – operacinis, dažniausiai
kūdikystėje atliekama anatominė FT korekcija, prieš
anatominę korekciją gali būti atliekamas paliatyvios
procedūros.
5. Pakartotinė intervencija reikalinga
visiems turintiems simptomų pacientams su PV
regurgitacija, jei įmanoma, atliekant perkateterinę
procedūrą. Esant poreikiui TV anuloplastikos, aortos
korekcijos, SPD plastikos patartina visas procedūras
atlikti tos pačios operacijos metu.
6. Pacientai periodiškai sekami
gydytojo kardiologo, kuris specializuojasi ĮŠY
srityje, priklausomai nuo priskiriamos fiziologinės
grupės pagal AŠA.
Journal of Medical Sciences. May 4, 2022 - Volume 10 | Issue 2. Electronic - ISSN: 2345-0592
43
Literatūra
1. Mai CT, Kucik JE, Isenburg J, Feldkamp ML,
Marengo LK, Bugenske EM, et al. Selected birth
defects data from population-based birth defects
surveillance programs in the United States, 2006 to
2010: featuring trisomy conditions. Birth Defects
Res A Clin Mol Teratol. 2013;97(11):709–25.
2. Reller MD, Strickland MJ, Riehle-Colarusso T,
Mahle WT, Correa A. Prevalence of congenital heart
defects in metropolitan Atlanta, 1998-2005. J
Pediatr. 2008.
3. Morgenthau A, Frishman WH. Genetic origins of
Tetralogy of Fallot. Cardiol Rev. 2018; 26(2):86–92.
4. Breitbart RE, Fyler DC. Tetralogy of Fallot. In
Keane JF, Locke JE, Fyler DC EDS. Nadas’
pediatric cardiology, 2
nd
E. Philadelphia, PA:
Saunders; 2006:559.
5. Maeda J, Yamagishi H, Matsuoka R, Ishihara J,
Tokumura M, Fukushima H, et al. Frequent
association of 22q11.2 deletion with tetralogy of
Fallot. Am J Med Genet. 2000; 92(4):269–72.
6. Dabizzi RP, Teodori G, Barletta GA, Caprioli G,
Baldrighi G, Baldrighi V. Associated coronary and
cardiac anomalies in the tetralogy of Fallot. An
angiographic study. Eur Heart J. 1990; 11(8):692–
704.
7. Sivakumar K, Bhagyavathy A, Coelho R, Satish
R, Krishnan P. Longevity of neonatal ductal stenting
for congenital heart diseases with duct-dependent
pulmonary circulation: Natural history of neonatal
ductal stenting. Congenit Heart Dis. 2012; 7(6):526–
33.
8. Wu M-H, Lu C-W, Chen H-C, Kao F-Y, Huang
S-K. Adult congenital heart disease in a nationwide
population 2000-2014: Epidemiological trends,
arrhythmia, and standardized mortality ratio. J Am
Heart Assoc. 2018;7(4).
9. Bhat AH, Kehl DW, Tacy TA, Moon-Grady AJ,
Hornberger LK. Diagnosis of tetralogy of Fallot and
its variants in the late first and early second
trimester: details of initial assessment and
comparison with later fetal diagnosis.
Echocardiography . 2013; 30(1):81–7.
10. Safar M, Blanchet JF, Weiss Y, Milliez P.
Electrocardiography of the hypertensive patient:
correlations with hemodynamic parameters. Arch
Mal Coeur Vaiss. 1975; 68(9):993–9.
11. Monaco M, Williams I. Tetralogy of Fallot: fetal
diagnosis to surgical correction. Minerva Pediatr.
2012; 64(5):461–70.
12. Breitbart, RE, Fyler, DC. Tetralogy of Fallot. In:
Nadas' pediatric cardiology, 2nd Ed, Keane JF, Lock
JE, Fyler DC (Eds), Saunders, Philadelphia 2006.
p.559
13. Hoffman JIE. The natural and unnatural history
of congenital heart disease. Hoffman JIE, editor.
Chichester, England: Wiley-Blackwell; 2009.
14. Flanagan MF, Foran RB, Van Praagh R, Jonas
R, Sanders SP. Tetralogy of Fallot with obstruction
of the ventricular septal defect: spectrum of
echocardiographic findings. J Am Coll Cadiol. 1988
;11(2):386–95.
15. Huntgeburth M, Germund I, Geerdink LM,
Sreeram N, Udink Ten Cate FEA. Emerging clinical
applications of strain imaging and three-dimensional
echocardiography for the assessment of ventricular
function in adult congenital heart disease.
Cardiovasc Diagn Ther. 2019;9(Suppl 2):S326–45.
16. House AV, Danford DA, Spicer RL, Kutty S.
Impact of clinical follow-up and diagnostic testing
on intervention for tetralogy of Fallot. Open Heart.
2015; 2(1):e000185.
17. Lapierre C, Dubois J, Rypens F, Raboisson M-J,
Déry J. Tetralogy of Fallot: Preoperative assessment
with MR and CT imaging. Diagn Interv Imaging.
2016; 97(5):531–41.
18. Valente AM, Geva T. How to image repaired
tetralogy of fallot. Circ Cardiovasc Imaging.
2017;10(5).
Journal of Medical Sciences. May 4, 2022 - Volume 10 | Issue 2. Electronic - ISSN: 2345-0592
44
19. Di Salvo G, Miller O, Babu Narayan S, Li W,
Budts W, Valsangiacomo Buechel ER, et al.
Imaging the adult with congenital heart disease: a
multimodality imaging approach-position paper
from the EACVI. Eur Heart J Cardiovasc Imaging.
2018; 19(10):1077–98.
20. Forman J, Beech R, Slugantz L, Donnellan A. A
review of tetralogy of Fallot and postoperative
management. Crit Care Nurs Clin North Am. 2019;
31(3):315–28.
21. Lenko E, Kulyabin Y, Zubritskiy A, Gorbatykh
Y, Naberukhin Y, Nichay N, et al. Influence of
staged repair and primary repair on outcomes in
patients with complete atrioventricular septal defect
and tetralogy of Fallot: a systematic review and
meta-analysis. Interact Cardiovasc Thorac Surg.
2018; 26(1):98–105.
22. Savla JJ, Faerber JA, Huang Y-SV, Zaoutis T,
Goldmuntz E, Kawut SM, et al. 2-year outcomes
after complete or staged procedure for tetralogy of
Fallot in neonates. J Am Coll Cardiol.
2019;74(12):1570–9.
23. Quandt D, Ramchandani B, Stickley J, Mehta C,
Bhole V, Barron DJ, et al. Stenting of the right
ventricular outflow tract promotes better pulmonary
arterial growth compared with modified Blalock-
Taussig shunt palliation in tetralogy of Fallot-type
lesions. JACC Cardiovasc Interv.
2017;10(17):1774–84.
24. Glatz AC, Petit CJ, Goldstein BH, Kelleman MS,
McCracken CE, McDonnell A, et al. Comparison
between patent ductus arteriosus Stent and modified
Blalock-Taussig shunt as palliation for infants with
ductal-dependent pulmonary blood flow: Insights
from the Congenital Catheterization Research
Collaborative: Insights from the Congenital
Catheterization Research Collaborative. Circulation.
2018;137(6):589–601
25. Loomba RS, Buelow MW, Woods RK.
Complete repair of tetralogy of Fallot in the neonatal
versus non-neonatal period: A meta-analysis. Pediatr
Cardiol [Internet]. 2017;38(5):893–901.
26. Babu-Narayan SV, Diller G-P, Gheta RR, Bastin
AJ, Karonis T, Li W, et al. Clinical outcomes of
surgical pulmonary valve replacement after repair of
tetralogy of Fallot and potential prognostic value of
preoperative cardiopulmonary exercise testing.
Circulation. 2014;129(1):18–27.
27. Tatewaki H, Shiose A. Pulmonary valve
replacement after repaired Tetralogy of Fallot. Gen
Thorac Cardiovasc Surg. 2018;66(9):509–15.
28. Samad MD, Wehner GJ, Arbabshirani MR, Jing
L, Powell AJ, Geva T, et al. Predicting deterioration
of ventricular function in patients with repaired
tetralogy of Fallot using machine learning. Eur Heart
J Cardiovasc Imaging. 2018;19(7):730–8.
29. De Torres-Alba F, Kaleschke G, Baumgartner H.
Impact of percutaneous pulmonary valve
implantation on the timing of reintervention for right
ventricular outflow tract dysfunction. Rev Esp
Cardiol (Engl Ed). 2018;71(10):838–46.
30. Heng EL, Gatzoulis MA, Uebing A, Sethia B,
Uemura H, Smith GC, et al. Immediate and midterm
cardiac remodeling after surgical pulmonary valve
replacement in adults with repaired tetralogy of
Fallot: A prospective cardiovascular magnetic
resonance and clinical study. Circulation. 2017;
136(18):1703–13. .
31. Bokma JP, Winter MM, Oosterhof T, Vliegen
HW, van Dijk AP, Hazekamp MG, et al.
Preoperative thresholds for mid-to-late
haemodynamic and clinical outcomes after
pulmonary valve replacement in tetralogy of Fallot.
Eur Heart J. 2016; 37(10):829–35.
32. Geva T, Mulder B, Gauvreau K, Babu-Narayan
SV, Wald RM, Hickey K, et al. Preoperative
predictors of death and sustained ventricular
tachycardia after pulmonary valve replacement in
patients with repaired tetralogy of Fallot enrolled in
Journal of Medical Sciences. May 4, 2022 - Volume 10 | Issue 2. Electronic - ISSN: 2345-0592
45
the INDICATOR cohort. Circulation.
2018;138(19):2106–15.
33. Egbe AC, Miranda WR, Said SM, Pislaru SV,
Pellikka PA, Borlaug BA, et al. Risk stratification
and clinical outcomes after surgical pulmonary valve
replacement. Am Heart J. 2018;206:105–12
34. Abbas JR, Hoschtitzky JA. Which is the best
tissue valve used in the pulmonary position, late
after previous repair of tetralogy of Fallot? Interact
Cardiovasc Thorac Surg. 2013; 17(5):854–60.
35. Bokma JP, Winter MM, Oosterhof T, Vliegen
HW, van Dijk AP, Hazekamp MG, et al.
Individualised prediction of pulmonary homograft
durability in tetralogy of Fallot. Heart. 2015;
101(21):1717–23.
36. Egbe AC, Crestanello J, Miranda WR, Connolly
HM. Thoracic aortic dissection in tetralogy of Fallot:
A review of the National Inpatient Sample database.
J Am Heart Assoc . 2019; 8(6):e011943
37. Zeppenfeld K, Schalij MJ, Bartelings MM,
Tedrow UB, Koplan BA, Soejima K, et al. Catheter
ablation of ventricular tachycardia after repair of
congenital heart disease: electroanatomic
identification of the critical right ventricular
isthmus: Electroanatomic identification of the
critical right ventricular isthmus. Circulation.
2007;116(20):2241–52.
38. Hernández-Madrid A, Paul T, Abrams D, Aziz
PF, Blom NA, Chen J, et al. Arrhythmias in
congenital heart disease: a position paper of the
European Heart Rhythm Association (EHRA),
Association for European Paediatric and Congenital
Cardiology (AEPC), and the European Society of
Cardiology (ESC) Working Group on Grown-up
Congenital heart disease, endorsed by HRS, PACES,
APHRS, and SOLAECE. Europace.
2018;20(11):1719–53.
39. Kapel GFL, Sacher F, Dekkers OM, Watanabe
M, Blom NA, Thambo J-B, et al. Arrhythmogenic
anatomical isthmuses identified by
electroanatomical mapping are the substrate for
ventricular tachycardia in repaired Tetralogy of
Fallot. Eur Heart J. 2017;38(4):268–76.
40. Stout KK, Daniels CJ, Aboulhosn JA, Bozkurt
B, Broberg CS, Colman JM, et al. 2018 AHA/ACC
guideline for the management of adults with
congenital heart disease: A report of the American
college of cardiology/American heart association
task force on clinical practice guidelines: A report of
the American college of cardiology/American heart
association task force on clinical practice guidelines.
Circulation. 2019;139(14):e698–800.
41. Baumgartner H, De Backer J, Babu-Narayan SV,
Budts W, Chessa M, Diller G-P, et al. 2020 ESC
Guidelines for the management of adult congenital
heart disease. Eur Heart J. 2021; 42(6):563–645.