https://doi.org/10.53453/ms.2023.6.19
Significance of cardiac magnetic resonance in the diagnosis of
arrhythmogenic right ventricular dysplasia: a review of the literature
Mažvydas Jackevičius
1
1
Vilnius city clinical hospital, Emergency department, Vilnius, Lithuania
Abstract
Background. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia is an inherited heart disease caused by
mutation in desmosomal proteins encoding genes. This disease is characterized by a broad spectrum of symptoms
with life- threatening complications and can present at any age. The diagnostics of arrhythmogenic right ventricular
cardiomyopathy/dysplasia is complicated and relies on Task Force Criteria, which includes cardiac magnetic
resonance imaging.
Aim. Summarize and present information on role of cardiac magnetic resonance imaging in detection of
arrhythmogenic right ventricular dysplasia based on the latest scientific literature.
Methods. The literature review was performed using PubMed database. Scientific articles were analyzed by keywords
and their combinations: arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy, cardiac magnetic resonance, Task Force
Criteria. Only publications in English were selected.
Results. The diagnostics of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia is complicated and relies on
Task Force Criteria. It includes electrocardiogram, echocardiography, angiography, endomyocardial biopsy, family
history and cardiac magnetic resonance imaging, which is essential for diagnosing this disease. New techniques of
cardiac magnetic resonance imaging are being developed, which might help to diagnose the disease in the early stage
while patients are still asymptomatic.
Conclusions. Arrhythmogenic right ventricular dysplasia is an inherited heart disease with a wide spectrum of
symptoms and life-threatening complications. The diagnosis of this disease is difficult and requires a thorough
examination of the patient. Magnetic resonance examination of the heart is one of the main methods in the diagnosis
of arrhythmogenic right ventricular dysplasia. It has a high resolution and reveals the main features of arrhythmogenic
right ventricular dysplasia.
Keywords: arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy, cardiac magnetic resonance, Task Force Criteria.
Journal of Medical Sciences. 26 Jun, 2023 - Volume 11 | Issue 5. Electronic - ISSN: 2345-0592
Medical Sciences 2023 Vol. 11 (5), p. 156-167, https://doi.org/10.53453/ms.2023.6.19
156
Širdies magnetinio rezonanso reikšmė aritmogeninės dešiniojo
skilvelio displazės diagnostikoje: literatūros apžvalga
Mažvydas Jackevičius
1
1
Vilniaus miesto klinikinė ligoninė Priėmimo – skubiosios pagalbos skyrius, Vilnius, Lietuva
Santrauka
Įvadas. Aritmogeninė dešiniojo skilvelio displazė – tai įgimta širdies liga, kurią sukelia desmosomas koduojančių
genų mutacijos. Ši liga pasižymi plačiu simptomų spektru ir pirmą kartą gali pasireikšti įvairaus amžiaus žmonėms, o
jos komplikacijos gali būti pavojingos gyvybei. Aritmogeninės dešiniojo skilvelio displazės diagnostika yra itin
sudėtinga ir remiasi 2010-ųjų metų darbo grupės kriterijais, į kuriuos įeina ir širdies magnetinio rezonanso tyrimas.
Tikslas. Atlikti literatūros apžvalgą širdies magnetinio rezonanso reikšmės aritmogeninės dešiniojo skilvelio
diagnostikoje tema remiantis naujausia moksline literatūra.
Metodai. Literatūros paieška buvo vykdoma Pubmed duomenų bazėje. Analizuoti moksliniai straipsniai pagal
raktinius žodžius ir jų kombinacijas: aritmogeninė dešiniojo skilvelio kardiomiopatija, širdies magnetinis rezonansas,
darbo grupės kriterijai. Atrinkti tik anglų kalba rašyti straipsniai.
Rezultatai. Aritmogeninės dešiniojo skilvelio displazės diagnostika yra itin sudėtinga ir remiasi 2010-ųjų metų darbo
grupės kriterijais. Į juos įeina elektrokardiograma, echokardiografija, angiografija, endomiokardo biopsija, šeiminė
anamnezė ir širdies magnetinio rezonanso tomografijos tyrimas, kuris yra vienas svarbiausių metodų aritmogeninės
dešiniojo skilvelio displazės diagnostikoje. Šiuo metu vykdomi tyrimai pasitelkiant naujus širdies magnetinio
rezonanso metodus, kuriais aritmogeninę dešiniojo skilvelio displazę galima būtų diagnozuoti ankstyvoje stadijoje,
iki pirmųjų simptomų pasireiškimo.
Išvados. Aritmogeninė dešiniojo skilvelio displazė – tai paveldima širdies liga, kuriai būdingas platus simptomų
spektras ir gyvybei pavojingos komplikacijos. Šios ligos diagnostika yra sudėtinga ir reikalaujanti nuodugnaus
paciento ištyrimo. Širdies magnetinio rezonanso tyrimas – vienas pagrindinių metodų aritmogeninės dešiniojo
skilvelio displazės diagnostikoje. Jis pasižymi aukšta skiriamąja geba ir atskleidžia pagrindinius aritmogeninei
dešiniojo skilvelio displazei būdingus požymius.
Raktažodžiai: aritmogeninė dešiniojo skilvelio kardiomiopatija, širdies magnetinis rezonansas, darbo grupės
kriterijai.
Journal of Medical Sciences. 26 Jun, 2023 - Volume 11 | Issue 5. Electronic - ISSN: 2345-0592
157
1. Įvadas
Aritmogeninė dešiniojo skilvelio
displazė/kardiomiopatija (ADSD/K) – tai paveldima,
progresuojanti kardiomiopatija, kuriai būdinga
fibrozinė-riebalinė miokardo degeneracija (1). Liga
paveldima autosominiu-dominantiniu būdu su nepilna
penetracija ir kintama ekspresija (2). ADSD/K
genetiškai yra susijusi su desmosomas koduojančių
genų mutacijomis (3). Ši liga sukelia širdies
kontraktilinės funkcijos ir ritmo sutrikimus, kurių
komplikacijos būna pavojingos gyvybei (4). Pirmieji
ADSD/K požymiai dažniausiai pasireiškia jauniems,
20 – 40 metų amžiaus žmonėms. Dauguma pacientų
pirmą kartą atvyksta su palpitacijomis, galvos
svaigimu ar sinkopėmis. Nepaisant to, jog tai yra reta
liga (sergamumas siekia 1:5000), tai yra viena
dažniausių jaunų sportininkų mirties priežasčių (5).
Ligos diagnostiką apsunkina tai, kad nėra vieno
auksinio standarto tyrimo diagnozei patvirtinti.
Nepaisant sudėtingos diagnostikos, laiku nustatyti ligą
yra gyvybiškai svarbu, kadangi implantuojamas
defibriliatorius sumažina staigios mirties riziką (6).
Diagnozuojant ADSD/K remiamasi 2010-ųjų metų
darbo grupės (angl. Task Force) kriterijais. Per
pastaruosius 15 metų buvo padaryta didelė pažanga
ADSD/K patofiziologijos, diagnostikos ir gydymo
srityse. Ligai būdingi morfologiniai ir funkciniai
pokyčiai apima dešiniojo skilvelio (DS) padidėjimą,
lokalius ar globalius kontrakcijos sutrikimus ir
fibroriebalinio audinio sankaupas miokarde. Dėl šios
priežasties, tikslus skilvelinių struktūrų įvertinimas
yra itin svarbus. Tam pasitelkiami įvairūs vaizdiniai
tyrimai, iš kurių vienas svarbiausių yra širdies
magnetinio rezonanso tyrimas.
2. Metodai
Literatūros paieška buvo vykdoma. Pubmed duomenų
bazėje. Analizuoti moksliniai straipsniai pagal
raktinius žodžius ir jų kombinacijas: aritmogeninė
dešiniojo skilvelio kardiomiopatija, širdies magnetinis
rezonansas, darbo grupės kriterijai. Atrinkti tik anglų
kalba rašyti straipsniai. Viso išnagrinėtos 34
mokslinės publikacijos.
3. Rezultatai
3.1 Klinikinis aritmogeninės dešiniojo skilvelio
displazės pasireiškimas
Dauguma pacientų į gydymo įstaigą atvyksta su
palpitacijomis (30-60 %), galvos svaigimu (20 %) ir
sinkopėmis (10-30 %) (7). Šie simptomai yra susiję su
aritmijomis. Iki 19% ADSD/K pacientų pasireiškia
asistolija (8). Paprastai pirmieji simptomai išryškėja
20-40 metų amžiaus žmonėms (9). ADSD/K kai
kuriais atvejais gali pasireikšti krūtinės skausmu, EKG
matomais išemijos požymiais ir padidėjusiu troponino
lygiu, dėl ko specialistai diagnozuoja miokardo
infarktą ar miokarditą (10). Šiai ligai atipinis krūtinės
skausmas gali būti paaiškinamas mažųjų kraujagyslių
spazmu.
ADSD/K būdingos trys stadijos. Pirmoji stadija
pasižymi besimptome eiga, o nedideli funkciniai ar
struktūriniai miokardo pokyčiai gali egzistuoti arba ne.
Svarbu paminėti, jog šioje stadijoje pacientus jau gali
ištikti staigi kardialinė mirtis. Apie 60 % pacientų,
kuriems įvyko staigus širdies veiklos sustojimas, prieš
šį įvykį buvo besimptomiai (11). Ligai progresuojant į
antrąją stadiją, pacientams pasireiškia simptomai dėl
atsiradusių miokardo struktūrinių pokyčių bei
skilvelinių aritmijų. Skilvelinių aritmijų spektras
sergant ADSD/K yra gana platus: pacientams
pasireiškia skilvelinės ekstrasistolės, laikina ar
nuolatinė skilvelinė tachikardija arba skilvelių
virpėjimas (2). Prieširdinės aritmijos bei prieširdžių
virpėjimas taip pat siejami su ADSD/K (12). Trečioji
stadija pasireiškia DS nepakankamumu, kuris vėliau
Journal of Medical Sciences. 26 Jun, 2023 - Volume 11 | Issue 5. Electronic - ISSN: 2345-0592
158
progresuoja iki abiejų skilvelių nepakankamumo. 49%
ADSD/K pacientų pasireiškia bent vienas širdies
nepakankamumo simptomas, kuris dažniausiai yra
krūvio dispnėja (13).
Pacientams, užsiimantiems profesionaliu sportu ar
turintiems įgimtas desmosomų mutacijas, liga
pasireiškia anksčiau ir sunkesniais simptomais.
Sportininkai turi du kartus didesnę skilvelinių
tachiaritmijų išsivystimo bei staigios kardialinės
mirties riziką. ADSD/K po mirties buvo nustatyta 11-
22 % jaunų sportininkų, mirusių staigia
nepaaiškinama mirtimi (8).
3.3 Aritmogeninės dešiniojo skilvelio displazės
diagnostika
Šiuo metu diagnozuojant ADSD/K remiamasi 2010-
ųjų metų darbo grupės kriterijais (Lentelė 1) (14). Į
juos įeina šešios ligos bruožų kategorijos: DS
struktūriniai pokyčiai, miokardo sienelės audinio
morfologija, repoliarizacijos sutrikimai,
depoliarizacijos sutrikimai, aritmijos bei šeiminė
anamnezė. Kiekvienoje kategorijoje gali būti išpildyti
didieji arba mažieji kriterijai. Kiekvienas didysis
kriterijus prilyginamas dviems taškams, o mažasis –
vienam taškui. ADSD/K diagnozė patvirtinama, kai
pacientas surenka keturis taškus. Liga įtariama, kai
surenkami trys taškai.
Vienas iš pagrindinių tyrimų ADSD/K diagnostikoje
yra elektrokardiograma (EKG). Fibroriebalinė
infiltracija miokarde iššaukia repoliarizacijos ir
laidumo sutrikimus, kurie gali pasireikšti gyvybei
pavojingomis aritmijomis. Pakitimai
elektrokardiogramoje varijuoja priklausomai nuo ligos
sunkumo ir lokalizacijos. Krūtininėse derivacijose
(V1-V6) matomos T dantelio inversijos yra būdingos
87% pacientų, sergančių ADSD/K (15). Atlikti tyrimai
parodė, jog T dantelio inversijos yra optimaliai
specifiškas ir jautrus EKG radinys, jeigu nėra visiškos
dešinės Hiso pluošto kojytės blokados arba esant
dalinei dešinės Hiso pluošto kojytės blokadai.
Pacientams su visiška dešinės Hiso pluošto kojytės
blokada, R ir S dantelių santykis < 1 V1 derivacijoje
yra optimaliai jautrus ir specifiškas EKG požymis. J
taško pakilimas > 1 mm mažiausiai dviejose apatinėse
ir šoninėse derivacijose yra gana dažnas radinys >
20 % EKG, rodantis lėtą depoliarizaciją.
Echokardiografija yra pirmo pasirinkimo tyrimas, kai
ADSD/K yra įtariama (12). Šis tyrimas yra sąlyginai
pigus, greitai atliekamas ir nepavojingas pacientui.
Tiriant echokardiografijos metodu galima stebėti DS
sienelės judesių sutrikimus, DS dilataciją bei
sutrikusią sistolinę funkciją. Šie patologiniai pokyčiai
yra įtraukti į 2010-ųjų metų darbo grupės kriterijus.
Didesnis nei 30 mm DS išmetimo traktas pagal ilgąją
ašį buvo išmatuotas 89 % ADSD/K probandų ir 14%
sveikų tiriamųjų. Echokardiografija taip pat
naudojama sekti ligos eigai (16).
Endomiokardo biopsija taip pat yra svarbi ADSD/K
diagnostikos dalis. Dažniausiai ji atliekama per
dešiniąją šlaunies arteriją echokardiografijos
kontrolėje (17). Pagal 2010-ųjų metų darbo grupės
kriterijus bent vienas bioptato mėginys iš laisvosios
DS sienelės su mažiau nei 60 % išlikusių
kardiomiocitų yra didysis kriterijus, o su 60-75 %
išlikusių kardiomiocitų – mažasis.
Angiografijos metu galima tiksliai įvertinti DS
sienelės judesius, tūrį bei išmetimo frakciją. Šio
tyrimo metu gali būti aptinkami ir kiti patologiniai
pokyčiai, būdingi ADSD/K – skilvelio dilatacija,
aneurizmos ar kontrasto nutekėjimas. ADSD/K
pacientams būdingas judrumo sumažėjimas DS
viršūnėje (18). Į darbo grupės angiografinius kriterijus
yra įtraukta DS akinezė, diskinezė bei aneurizma.
Journal of Medical Sciences. 26 Jun, 2023 - Volume 11 | Issue 5. Electronic - ISSN: 2345-0592
159
Lentelė 1. 2010-ųjų metų darbo grupės kriterijai (14)
Journal of Medical Sciences. 26 Jun, 2023 - Volume 11 | Issue 5. Electronic - ISSN: 2345-0592
160
Journal of Medical Sciences. 26 Jun, 2023 - Volume 11 | Issue 5. Electronic - ISSN: 2345-0592
161
Paaiškinimai: DS – dešinysis skilvelis; DSIT – dešiniojo skilvelio išmetimo traktas; DSFPP – dešiniojo skilvelio
frakcinio ploto pokytis; DSGDT – dešiniojo skilvelio galinis diastolinis tūris; DSIF – dešiniojo skilvelio išmetimo
frakcija; KHPKB – kairės Hiso pluošto kojytės blokada; DHPKB – dešinės Hiso pluošto kojytės blokada; SAEKG –
(angl. signal-average electrocardiography) signalo vidurkio elektrokardiografija.
3.4 Širdies magnetinio rezonanso panaudojimas
ADSD/K diagnostikoje
Nepaisant to, jog nėra vieno patikimo diagnostikos
metodo ADSD/K diagnozei patvirtinti, širdies
magnetinis rezonansas yra pirmo pasirinkimo tyrimas
nustatyti tam tikrus ADSD/K požymius (19, 20).
Tyrimai rodo, kad magnetinio rezonanso tyrimas yra
auksinis standartas siekiant išmatuoti įvairių širdies
struktūrų tūrį ir, dėl didesnio tikslumo, yra geresnis
pasirinkimas nei kiti vaizdavimo metodai
kardiologijoje. Širdies MRT pasižymi aukšta
skiriamąja geba ir atskleidžia tipinius ADSD/K
požymius, tarp kurių yra DS dilatacija, bendrosios DS
sistolinės funkcijos sutrikimas, segmentinės DS
kontrakcijos sutrikimai (židininės DS sienos
aneurizmos, segmentinės hipo-/akinezės zonos ir
t.t) (21). Vėlyvojo kontrastinio sustiprinimo
(kaupimo) vaizdai atliekami norint diagnozuoti
miokardo fibrozinius pokyčius, tačiau DS laisvosios
sienelės fibrozinių pokyčių vizualizacija neretai būna
apsunkinta dėl sienelės anatominių ypatumų (21).
Deja, širdies MRT tyrimo negalima atlikti pacientams
su implantuotais širdies prietaisais, tačiau tokiu atveju
kompiuterinės tomografijos tyrimas yra tinkamas
pasirinkimas.
Didelė problema taikant širdies MRT ADSD
diagnostikoje yra tai, kad sunku atskirti normos
variantus nuo jau esančių nedidelių pokyčių, kurie
būdingi ankstyvai ADSD/K fazei. Net ir naudojant
kiekybinius parametrus, išlieka reikšminga DS
išmetimo frakcijos ir galinio diastolinio tūrio
matavimų paklaida (10-15 %), kuri priklauso nuo
tiriančiojo. Vienas iš šios problemos sprendimų:
širdies MRT labaratorijos turėtų nustatyti savo jaunų
suaugusiųjų normos vertes ir palyginti jas su
paskelbtomis normos variantų vertėmis. Tokiu būdu
Journal of Medical Sciences. 26 Jun, 2023 - Volume 11 | Issue 5. Electronic - ISSN: 2345-0592
162
būtų galima sukalibruoti matavimus (22). Lokalių
kontrakcijos sutrikimų nustatymui kiekybinių
parametrų šiuo metu nėra.
Širdies MRT tyrimas plačiai naudojamas nustatyti
struktūriniams širdies pokyčiams sergant ADSD/K.
Dauguma studijų buvo atliktos iki 2010-ųjų metų
tretinio lygio centruose be genetinio testavimo
galimybės. Taigi, daugumai tiriamųjų liga buvo jau
pažengusi su aiškia klinika ir struktūriniais širdies
pokyčiais. Buvo atliktos tik kelios studijos su
tiriamaisiais, kurių liga dar buvo pradinėje fazėje.
Naujesnis tyrimas parodė, kad tarp 80 tiriamųjų,
kuriems nustatytos ADSD/K galinčios sukelti
mutacijos, 94 % širdies MRT metu buvo rasti DS
sienelės judesių sutrikimai (23). Taip pat, visų
pacientų su pradine ligos faze DS subtrikuspidalinė
dalis buvo struktūriškai pakitusi. Taigi galima daryti
išvadą, jog pokyčiai šiame regione leidžia prognozuoti
ankstyvus struktūrinius pokyčius, būdingus ADSD/K.
Dar vėliau atlikto tyrimo metu buvo nustatyta, kad
riebalų infiltracija kairiojo skilvelio užpakalinėje
šoninėje sienelėje buvo rasta daugumai su ADSD/K
susijusių mutacijų nešiotojų (24). Šioje studijoje rasti
pokyčiai nebuvo susiję nei su tiriamųjų amžiumi, nei
su DS struktūrinių pokyčių sunkumu. Tai sufleruoja,
kad kairiojo skilvelio sutrikimai būdingi ne tik
vėlyvajai ligos stadijai.
Širdies MRT tyrimas ypatingai naudingas
diferencijuojant ADSD/K nuo kitų ligų (25). Tačiau
darbo grupės MRT kriterijai turi keletą trūkumų: DS
tūrio ribinės vertės apima vidutinio amžiaus ir senyvus
žmones (45-85 metų amžiaus). Tokiu būdu yra
eksliuduojami jauni suaugusieji. Taip pat matavimų
ribinės reikšmės yra gautos naudojant aidų gradiento
cinematografinį MRT (angl. gradient echo cine-MRI).
Šiuo būdu gaunamos matavimų reikšmės yra
mažesnės nei naudojant dabar paplitusią
cinematografinę pastovios padėties laisvosios
precesijos seką (angl. steady state free precession
technique) (26). Nepaisant to, studijos vaikų
populiacijoje parodė, kad MRT tyrimo jautrumas yra
aukštas. Širdies MRT tyrimas be patologinių pakitimų
turi puikią neigiamą prediktyvinę pavojingų klinikinių
įvykių vertę (99 %) per artimiausius 4,3 metų (27).
Nepaisant to, jog DS audinių įvertinimas MRT tyrimu
techniškai yra sudėtingos dėl plonos jo sienelės, šioje
srityje nuo 2010-ųjų metų atlikta nemaža pažanga.
Buvo atliktos didelės apimties studijos, kuriose gautos
normatyvinės DS tūrio vertės matuojant dabar
naudojama cinematografine pastovios padėties
laisvosios precesijos seka. Tačiau tam, kad ribinės
vertės būtų nustatytos tiksliau, gautas vertes reikia
palyginti su ADSD/K probandų vertėmis (28, 29).
Šiuo metu itin reikalingi duomenys apie šios ligos
fenotipo progresavimą. Šiandien naudojami 2010-ųjų
metų darbo grupės kriterijai yra labiau specifiški nei
jautrūs, dėl to labiau tinkama diagnozuoti jau
pažengusias ligos formas, o pradinės stadijos ADSD/K
dažnai lieka nediagnozuota.
Pusiau automatinis miokardo deformacijų kiekybinis
įvertinimas (angl. semi-automated myocardial
quantification) ateityje gali padėti sumažinti
matavimų paklaidą tiriant pacientų DS funkciją MRT
metodu. Ypatingai tam tinka miokardo funkcinės
sekos vaizdavimas (angl. feature tracking), kuris,
priešingai nei kiti ženklinimo būdai, gali būti
naudojamas cinematografiniame MRT tyrime.
Naudojant funkcinės sekos vaizdavimą, DS perkrovos
matavimai buvo gero atkartojamumo (tarp tyrėjų
intraklasinis koreliacijos koeficientas > 0,86, tarp
studijų intraklasinis koreliacijos koeficientas > 0,71)
(30). ADSD/K probandų išilginė ir žiedinė DS
deformacija ir deformacijų greičiai, išmatuoti
naudojant funkcinės sekos širdies MRT, buvo žymiai
Journal of Medical Sciences. 26 Jun, 2023 - Volume 11 | Issue 5. Electronic - ISSN: 2345-0592
163
mažesni nei jų giminaičių ir sveikų savanorių (31).
Taip pat ADSD/K pacientų su išsaugota dešiniojo
skilvelio išmetimo frakcija globalios išilginės
deformacijos greitis buvo mažesnis. Kiekybiniai
asinchroniškos DS kontrakcijos matavimai naudojant
funkcinės sekos vaizdavimą yra itin naudingi dėl savo
objektyvumo (32). Manoma, kad lokalūs deformacijos
matavimai funkcine seka yra didesnio jautrumo nei
globalūs matavimai. Vyraujantis sutrikimas
subtrikuspidaliniame regione leidžia atskirti
preklinikines ADSD/K formas nuo sveikų tiriamųjų
(26). Šiuo metu riebalinio audinio infiltracijai
vaizduoti naudojama T
1
seka nėra pakankamai tiksli,
tačiau nauji metodai gali padėti nustatyti riebalų
sankaupas. Ypatingai daug vilčių teikia su EKG
suderintas Diksono metodas, kuris leidžia atskirti
riebalinį audinį nuo vandens komponentų miokarde
(33), tačiau šio metodo pasiekiamumas yra
nepakankamas, o naudojimas diagnozuojant ADSD/K
– nepatvirtintas. Daug vilčių teikia ir aukštos
rezoliucijos vėlyvojo gandolinio kaupimo 3D tyrimas
su suslėgtojo jutimo funkcija, kuris pirmuosiuose
tyrimuose buvo naudotas tiriant kairiojo skilvelio
struktūrą (34).
4. Išvados
Aritmogeninė dešiniojo skilvelio displazė – tai
paveldima širdies liga, kuriai būdingas platus
simptomų spektras ir gyvybei pavojingos
komplikacijos. Šios ligos diagnostika yra sudėtinga ir
reikalaujanti nuodugnaus paciento ištyrimo. Širdies
magnetinio rezonanso tyrimas – vienas pagrindinių
metodų aritmogeninės dešiniojo skilvelio displazės
diagnostikoje. Jis pasižymi aukšta skiriamąja geba ir
atskleidžia pagrindinius aritmogeninei dešiniojo
skilvelio displazei būdingus požymius. Tačiau ligos
diagnostika ankstyvoje stadijoje vis dar lieka dideliu
iššūkiu. Nauji širdies magnetinio rezonanso metodai
gali tapti proveržiu šioje srityje ir padėti nustatyti
aritmogeninę dešiniojo skilvelio displazę dar
besimptomėje stadijoje. Tokiu būdu būtų galima
anksti pradėti gydymą, atitolinti ligos progresavimą ir
sumažinti gyvybei pavojingų aritmijų tikimybę.
Literatūros sąrašas
1. Corrado D, Wichter T, Link MS, Hauer RNW,
Marchlinski FE, Anastasakis A, et al. Treatment of
Arrhythmogenic Right Ventricular
Cardiomyopathy/Dysplasia: An International Task
Force Consensus Statement. Circulation. 2015 Aug
4;132(5):441–53.
2. Corrado D, Link MS, Calkins H. Arrhythmogenic
Right Ventricular Cardiomyopathy. N Engl J Med.
2017 Jan 5;376(1):61–72.
3. Rampazzo A, Nava A, Malacrida S, Beffagna G,
Bauce B, Rossi V, et al. Mutation in Human
Desmoplakin Domain Binding to Plakoglobin Causes
a Dominant Form of Arrhythmogenic Right
Ventricular Cardiomyopathy. Am J Hum Genet. 2002
Nov;71(5):1200–6.
4. Pilichou K, Nava A, Basso C, Beffagna G, Bauce
B, Lorenzon A, et al. Mutations in desmoglein-2 gene
are associated with arrhythmogenic right ventricular
cardiomyopathy. Circulation. 2006 Mar
7;113(9):1171–9.
5. D’Ascenzi F, Solari M, Corrado D, Zorzi A,
Mondillo S. Diagnostic Differentiation Between
Arrhythmogenic Cardiomyopathy and Athlete’s Heart
by Using Imaging. JACC Cardiovasc Imaging. 2018
Sep;11(9):1327–39.
6. Baritussio A, Dastidar AG, De Garate E,
Rodrigues JCL, Biglino G, Lyen S, et al.
Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy
(ARVC) mimics: the knot unravelled by
Journal of Medical Sciences. 26 Jun, 2023 - Volume 11 | Issue 5. Electronic - ISSN: 2345-0592
164
cardiovascular MRI. Clinical Radiology. 2019 Mar
1;74(3):228–34.
7. Mazzanti A, Ng K, Faragli A, Maragna R,
Chiodaroli E, Orphanou N, et al. Arrhythmogenic
Right Ventricular Cardiomyopathy: Clinical Course
and Predictors of Arrhythmic Risk. J Am Coll Cardiol.
2016 Dec 13;68(23):2540–50.
8. Gupta R, Tichnell C, Murray B, Rizzo S, Te Riele
A, Tandri H, et al. Comparison of Features of Fatal
Versus Nonfatal Cardiac Arrest in Patients With
Arrhythmogenic Right Ventricular
Dysplasia/Cardiomyopathy. Am J Cardiol. 2017
01;120(1):111–7.
9. Bauce B, Frigo G, Marcus FI, Basso C,
Rampazzo A, Maddalena F, et al. Comparison of
clinical features of arrhythmogenic right ventricular
cardiomyopathy in men versus women. Am J Cardiol.
2008 Nov 1;102(9):1252–7.
10. Kostis WJ, Tedford RJ, Miller DL, Schulman SP,
Tomaselli GF. Troponin-I elevation in a young man
with arrhythmogenic right ventricular
dysplasia/cardiomyopathy. J Interv Card
Electrophysiol. 2008 Jun 1;22(1):49–53.
11. Chu AF, Zado E, Marchlinski FE. Atrial
arrhythmias in patients with arrhythmogenic right
ventricular cardiomyopathy/dysplasia and ventricular
tachycardia. Am J Cardiol. 2010 Sep 1;106(5):720–2.
12. Wang W, James CA, Calkins H. Diagnostic and
therapeutic strategies for arrhythmogenic right
ventricular dysplasia/cardiomyopathy patient.
Europace. 2019 Jan;21(1):9–21.
13. Arrhythmogenic Right Ventricular
Cardiomyopathy (ARVC/D): A Systematic Literature
Review - Jorge Romero, Eliany Mejia-Lopez, Carlos
Manrique, Richard Lucariello, 2013 [Internet]. [cited
2020 Mar 9]. Available from:
https://journals.sagepub.com/doi/10.4137/CMC.S109
40
14. Marcus FI, McKenna WJ, Sherrill D, Basso C,
Bauce B, Bluemke DA, et al. Diagnosis of
arrhythmogenic right ventricular
cardiomyopathy/dysplasiaProposed Modification of
the Task Force Criteria. Eur Heart J. 2010 Apr
1;31(7):806–14.
15. Marcinkevics R, O’Neill J, Law H, Pervolaraki E,
Hogarth A, Russell C, et al. Multichannel
electrocardiogram diagnostics for the diagnosis of
arrhythmogenic right ventricular dysplasia. EP
Europace. 2018 Jun 1;20(FI1):f13–9.
16. Yoerger DM, Marcus F, Sherrill D, Calkins H,
Towbin JA, Zareba W, et al. Echocardiographic
findings in patients meeting task force criteria for
arrhythmogenic right ventricular dysplasia: new
insights from the multidisciplinary study of right
ventricular dysplasia. J Am Coll Cardiol. 2005 Mar
15;45(6):860–5.
17. Han J, Park Y, Lee H, Kang H, Kim H, Yang DH,
et al. Complications of 2-D Echocardiography Guided
Transfemoral Right Ventricular Endomyocardial
Biopsy. Journal of Korean Medical Science. 2006 Dec
1;21(6):989–94.
18. Indik JH, Wichter T, Gear K, Dallas WJ, Marcus
FI. Quantitative Assessment of Angiographic Right
Ventricular Wall Motion in Arrhythmogenic Right
Ventricular Dysplasia/Cardiomyopathy (ARVD/C).
Journal of Cardiovascular Electrophysiology.
2008;19(1):39–45.
19. Hendel RC, Patel MR, Kramer CM, Poon M,
Hendel RC, Carr JC, et al.
ACCF/ACR/SCCT/SCMR/ASNC/NASCI/SCAI/SIR
2006 appropriateness criteria for cardiac computed
tomography and cardiac magnetic resonance imaging:
a report of the American College of Cardiology
Journal of Medical Sciences. 26 Jun, 2023 - Volume 11 | Issue 5. Electronic - ISSN: 2345-0592
165
Foundation Quality Strategic Directions Committee
Appropriateness Criteria Working Group, American
College of Radiology, Society of Cardiovascular
Computed Tomography, Society for Cardiovascular
Magnetic Resonance, American Society of Nuclear
Cardiology, North American Society for Cardiac
Imaging, Society for Cardiovascular Angiography and
Interventions, and Society of Interventional
Radiology. J Am Coll Cardiol. 2006 Oct
3;48(7):1475–97.
20. Dalal Darshan, Nasir Khurram, Bomma Chandra,
Prakasa Kalpana, Tandri Harikrishna, Piccini
Jonathan, et al. Arrhythmogenic Right Ventricular
Dysplasia. Circulation. 2005 Dec 20;112(25):3823–
32.
21. Valevičienė N, Glaveckaitė S, Palionis D,
Laucevičius A. Širdies ir stambiųjų kraujagyslių
magnetinio rezonanso tomografija. 2011.
22. Te Riele ASJM, Tandri H, Sanborn DM,
Bluemke DA. Noninvasive Multimodality Imaging in
ARVD/C. JACC Cardiovasc Imaging. 2015
May;8(5):597–611.
23. Te Riele AS j. m., James CA, Philips B, Rastegar
N, Bhonsale A, Groeneweg JA, et al. Mutation-
Positive Arrhythmogenic Right Ventricular
Dysplasia/Cardiomyopathy: The Triangle of
Dysplasia Displaced. Journal of Cardiovascular
Electrophysiology. 2013 Dec 1;24(12):1311–20.
24. Rastegar N, Zimmerman SL, Te Riele ASJM,
James C, Burt JR, Bhonsale A, et al. Spectrum of
Biventricular Involvement on CMR Among Carriers
of ARVD/C-Associated Mutations. JACC:
Cardiovascular Imaging. 2015 Jul 1;8(7):863–4.
25. Liu T, Pursnani A, Sharma UC, Vorasettakarnkij
Y, Verdini D, Deeprasertkul P, et al. Effect of the 2010
task force criteria on reclassification of cardiovascular
magnetic resonance criteria for arrhythmogenic right
ventricular cardiomyopathy. Journal of
Cardiovascular Magnetic Resonance. 2014 Jul
4;16(1):47.
26. Geva T. Imaging Criteria for Arrhythmogenic
Right Ventricular Cardiomyopathy: An Incomplete
Journey∗. Journal of the American College of
Cardiology. 2015 Mar 17;65(10):996–8.
27. Deac M, Alpendurada F, Fanaie F, Vimal R,
Carpenter JP, Dawson A, et al. Prognostic value of
cardiovascular magnetic resonance in patients with
suspected arrhythmogenic right ventricular
cardiomyopathy. International Journal of Cardiology.
2013 Oct 9;168(4):3514–21.
28. Kawel-Boehm N, Maceira A, Valsangiacomo-
Buechel ER, Vogel-Claussen J, Turkbey EB, Williams
R, et al. Normal values for cardiovascular magnetic
resonance in adults and children. Journal of
Cardiovascular Magnetic Resonance. 2015 Apr
18;17(1):29.
29. Petersen SE, Aung N, Sanghvi MM, Zemrak F,
Fung K, Paiva JM, et al. Reference ranges for cardiac
structure and function using cardiovascular magnetic
resonance (CMR) in Caucasians from the UK Biobank
population cohort. J Cardiovasc Magn Reson. 2017
Feb 3;19(1):18.
30. Lamy J, Soulat G, Evin M, Huber A, de Cesare A,
Giron A, et al. Scan-rescan reproducibility of
ventricular and atrial MRI feature tracking strain.
Computers in Biology and Medicine. 2018 Jan
1;92:197–203.
31. Heermann P, Hedderich DM, Paul M, Schülke C,
Kroeger JR, Baeßler B, et al. Biventricular myocardial
strain analysis in patients with arrhythmogenic right
ventricular cardiomyopathy (ARVC) using
cardiovascular magnetic resonance feature tracking.
Journal of Cardiovascular Magnetic Resonance. 2014
Oct 7;16(1):75.
Journal of Medical Sciences. 26 Jun, 2023 - Volume 11 | Issue 5. Electronic - ISSN: 2345-0592
166
32. Prati Giulio, Vitrella Giancarlo, Allocca
Giuseppe, Muser Daniele, Buttignoni Sonja Cukon,
Piccoli Gianluca, et al. Right Ventricular Strain and
Dyssynchrony Assessment in Arrhythmogenic Right
Ventricular Cardiomyopathy. Circulation:
Cardiovascular Imaging. 2015 Nov 1;8(11):e003647.
33. Kellman P, Hernando D, Shah S, Zuehlsdorff S,
Jerecic R, Mancini C, et al. Multiecho dixon fat and
water separation method for detecting fibrofatty
infiltration in the myocardium. Magnetic Resonance in
Medicine. 2009;61(1):215–21.
34. Basha TA, Akçakaya M, Liew C, Tsao CW,
Delling FN, Addae G, et al. Clinical performance of
high-resolution late gadolinium enhancement imaging
with compressed sensing. Journal of Magnetic
Resonance Imaging. 2017;46(6):1829–38.
Journal of Medical Sciences. 26 Jun, 2023 - Volume 11 | Issue 5. Electronic - ISSN: 2345-0592
167