Cancer as a cause of an atypical autoimmune rheumatologic disease:

a case report

Ugnė Brazauskaitė

1

, Dalia Miltinienė

2

1

Vilnius University, Faculty of Medicine, Vilnius, Lithuania

2

years after diagnosis, and may present as a paraneoplastic syndrome. The aim of this study was to present a clinical

case of dermatomyositis associated with serous carcinoma of the fallopian tube and to highlight diagnostic challenges

and the importance of malignancy screening. An analysis of a single clinical case was performed. Clinical presentation,

laboratory findings, imaging studies, histopathological data and treatment response were evaluated. A literature search

was conducted in the PubMed database using keywords and their combinations: „dermatomyositis“, „paraneoplastic“,

„malignancy“, „cancer“, „carcinoma“.

Clinical case presentation. A 70-year-old woman presented with progressive muscle weakness, dysphagia, and

persistent skin manifestations. Initial findings suggested systemic lupus erythematosus; however, the disease course

was atypical and resistant to standard treatment. Myositis-specific antibodies (anti-TIF- γ, anti-Ku) were detected,

raising suspicion of dermatomyositis. Despite initialy negative oncological screening, repeated imaging revealed a

Vėžys kaip netipiškos autoimuninės reumatologinės ligos priežastis:

atvejo aprašymas

Ugnė Brazauskaitė

1

, Dalia Miltinienė

2

1

Vilniaus Universitetas, Medicinos fakultetas, Vilnius, Lietuva

2

pasireikšti kaip paraneoplastinis sindromas. Šio straipsnio tikslas – pristatyti klinikinį paraneoplastinio

dermatomiozito, susijusio su serozine kiaušintakių karcinoma, atvejį ir pabrėžti diagnostikos iššūkius bei piktybinių

navikų patikros svarbą. Atlikta vieno klinikinio atvejo analizė, įvertinti klinikiniai simptomai, laboratoriniai

duomenys, vaizdiniai tyrimai ir atsakas į gydymą. Atlikta literatūros apžvalga PubMed duomenų bazėje, naudojant

raktažodžius ir jų derinius: „dermatomyositis“, „paraneoplastic“, „malignancy“, „cancer“, „carcinoma“.

Atvejo pristatymas. 70 metų moteris kreipėsi dėl progresuojančio raumenų silpnumo, disfagijos ir nuolatinių odos

pažeidimų. Pradiniai duomenys leido galvoti apie sisteminę raudonąją vilkligę, tačiau ligos eiga buvo netipiška ir

rezistentiška gydymui. Aptikti miozitui būdingi antikūnai (anti-TIF- γ, anti-Ku), keliantys įtarimą dėl dermatomiozito.

Nepaisant pradinio neigiamo onkologinio ištyrimo rezultato, pakartotiniai tyrimai atskleidė darinį didžiojoje taukinėje.

Histopatologinis tyrimas patvirtino aukštos diferenciacijos serozinę kiaušintakių karcinomą.

1. Įvadas

Dermatomiozitas - tai idiopatinė autoimuninė

jungiamojo audinio liga, dažniausiai pasireiškianti

proksimalinių raumenų silpnumu ir odos bėrimais [1].

Tai reta liga, kurios dažnis kai kuriais tyrimais vos

9.63 atvejai 1 000 000 gyventojų [2]. Dėl šios ligos

klinikinių požymių heterogeniškumo ir kitų, kartu

esančių sindromų persidengimo, ligos diagnostika gali

būti sudėtinga [3]. Taip pat dermatomiozitas yra

susijęs su didesne piktybinių ligų rizika, lyginant su

bendra populiacija, ypač pirmaisiais metais po

diagnozės. Dažniausiai tai kiaušidžių, krūtų, storosios

laboratorinių ir imunologinių tyrimų duomenys,

vaizdiniai tyrimai, histopatologiniai radiniai, taikytas

gydymas ir atsakas. Atlikta literatūros apžvalga

PubMed duomenų bazėje, naudojantis raktažodžiais ir

jų kombinacijomis: „dermatomyositis“,

„paraneoplastic“, „malignancy“, „cancer“,

„carcinoma“. Atrinkti ir analizuoti anglų kalba

publikuoti straipsniai, susiję su dermatomiozito

klinikiniais požymiais, diagnostikos ypatumais, sąsaja

su piktybinėmis ligomis, autoantikūnų reikšme bei

(ypač skalpo srityje), paraudimo, skausmo, taip pat

plaukų slinkimo. Pirmą kartą odos simptomai

laboratorinių tyrimų rezultatais bei odos biopsijų

histologijos preparatų peržiūra, pritarta raudonosios

vilkligės diagnozei, rekomenduota mažinti

metilprednizolono dozę ir pradėti gydymą

metotreksatu.

Vartojant metotreksatą odos būklė negerėjo. Esant

rezistentiškai gydymui ligos formai, kliniškai negalint

atmesti dermatomiozito be miozito diagnozės,

pacientė buvo pakartotinai hospitalizuota. Atliktuose

laboratoriniuose tyrimuose kreatinkinazė – normos

ribose, tačiau teigiami miozitų žymenys: Anti-Tif1γ

3+, Anti-Ku 3+. Hospitalizacijos metu pacientei

mg x 2 k./d., tačiau nesant efekto ir blogėjant pacientės

savijautai ir odos būklei, MMF vartojimas po 2 sav.

buvo nutrauktas.

Po metų dėl blogėjančios odos būklės gydyta

Dermatovenerologijos skyriuje, taikytas gydymas

deksametazono infuzijomis 12 mg/d. Įtariant

vyraujančią reumatologinę patologiją, nutarta pacientę

perkelti į Reumatologijos skyrių. Iš anamnezės

vertinant, kad anksčiau skirtų gydymų fone pacientės

būklė išliko blogėjanti, skyriuje pradėtos

požymių nerasta. Papildomai skirtas azatioprinas 50

mg/d.

Išliekant neaiškiai diagnozei, po mėnesio pacientė

pakartotinai hospitalizuojama diagnozės patikslinimui

ir gydymo korekcijai. Įvertinus, kad yra ir sisteminės

raudonosios vilkligės (bėrimas, karščiavimas, odos

histologiniai pakitimai, teigiami ANA), ir

dermatomiozito (teigiami miozito antikūnai, raumenų

silpnumas, būdingi odos pakitimai) klinikinių

požymių, pacientei nustatoma persidengiančio

sindromo (sisteminė raudonoji vilkligė ir

dermatomiozitas) diagnozė. Atsižvelgiant į

dinamikoje blogėjančią pacientės būklę ir anksčiau

taikyto gydymo (plakvenilio, metotreksato,

atsakas, todėl nuspręsta atlikti pakartotinį onkologinį

ištyrimą. Atlikus viso kūno KT, nustatytas darinys

didžiojoje taukinėje. Darinio bioptate nustatyta aukšto

laipsnio (G3) serozinė papilinė karcinoma. Įtariant

pirminį kiaušintakio naviką, pacientė nukreipta

chirurginiam gydymui. Operacijos metu buvo

matomas dešinio kiaušintakio distalinis galas su

navikiniais pakitimais. Pašalinta gimda su priedais,

taukinė. Histologinio tyrimo atsakymas – dešinio

kiaušintakio aukšto piktybiškumo serozinė karcinoma,

manifestacijos, proksimalinis raumenų silpnumas ir

kiti sisteminiai pažeidimai [3]. Dažniausiai DM

klinikiniai, laboratoriniai ir histopatologiniai tyrimų

rodikliai. Kiekvienam rodikliui, kaip pavyzdžiui odos

simptomui, raumenų silpnumo išsidėstymui, biopsijos

radiniui priskiriami balai, kurie susumuoti atspindi

uždegiminės miopatijos tikimybę. Pacientams,

sergantiems DM, svarbiausi odos požymiai yra

heliotropinis bėrimas, Gottrono papulės ir Gottrono

ženklas. Taip pat – raumenų pažeidimo simptomai,

tokie kaip proksimalinis raumenų silpnumas, disfagija

bei padidėjęs CK aktyvumas. Raumenų biopsijos

duomenys, pavyzdžiui, perifascikulinė atrofija ar

uždegiminiai infiltratai taip pat tvirtina diagnozę [7].

piktybine liga sergant DM yra vyresnis amžius,

vyriška lytis, sunkios odos manifestacijos, disfagija,

rezistentiška gydymui ligos forma, kitos piktybinės

ligos anamnezėje [6]. Manoma, kad šios sąsajos

mechanizme dalyvauja komplemento sistemos

aktyvacija, kuri sukelia kapiliarų pažeidimą ir tolesnį

uždegimą dėl raumenų išemijos. Uždegimines

reakcijas odoje ir raumenyse taip pat lydi uždegiminių

autoantigenų ekspresija, kurias medijuoja navikinės

ląstelės [8]. Svarbu pabrėžti, kad lėtinis uždegimas

navikų rizika didėja su amžiumi [9].

Nustatyta, kad tam tikri autoantikūnų tipai gali būti

intraveniškai. Dažnausiai tai metilprednizolono

pulsterapija. Kartu su GKK skiriami ir

imunomoduliatoriai, tokie kaip metotreksatas,

azatioprinas, mikofenolato mofetilis. Kalcineurino

inhibitoriai, takrolimuzas ir ciklosporinas, ilgai

veikiantis kortikotropinas taip pat gali būti veiksmingi.

Intraveninis imunoglobulinas taikomas ypač sunkiai ir

gydymui atspariai DM formai gydyti, dažnai kartu su

GKK pulsterapija, kaip ir rituksimabas [11].

4. Išvados

Aptariamas klinikinis atvejis iliustruoja DM

padidėjusia onkologinių ligų rizika, taip pat vyresnis

pacientės amžius ir nepakankamas atsakas į gydymą.

Nors pirminio onkologinio tyrimo metu onkoprocesas

nebuvo nustatytas, pakartotinis ištyrimas galiausiai

leido diagnozuoti dešinio kiaušintakio aukšto

piktybiškumo serozinę karcinomą. Šis atvejis

pabrėžia, kad DM gali pasireikšti kaip

paraneoplastinis sindromas, o neigiami pirminiai

tyrimai neatmeta naviko tikimybės. Pacientams,

turintiems onkologinės ligos rizikos požymių, būtinas

31189628; PMCID: PMC6738379.

2. Qudsiya Z, Waseem M. Dermatomyositis. [Updated

Dec;69(12):2271-2282. doi: 10.1002/art.40320. Epub

2017 Oct 27. Erratum in: Arthritis Rheumatol. 2018

Sep;70(9):1532.

8. Psomiadou V, Gkegkes ID, Iavazzo C.

Dermatomyositis and/or polymyositis as a

paraneoplastic manifestation of ovarian cancer: a

systematic review. Contemp Oncol (Pozn).

2020;24(4):252-257.

9. Guo J, Lei T, Yu X, Wang P, Xie H, Jian G, Zhang

Q, Qing Y. Analysis of the Potential Link Between

Dermatomyositis and Cancer. J Inflamm Res. 2024

Dec 3;17:10163-10182.

11. Cassard L, Seraly N, Riegert M, Patel A,

Fernandez AP. Dermatomyositis: Practical Guidance

and Unmet Needs. Immunotargets Ther. 2024 Mar

6;13:151-172.